Neurocirugía

La neurocirugía es la especialidad médica encargada del diagnóstico, la prevención y el tratamiento de las enfermedades de todo el sistema nervioso, que está compuesto por el cerebro, la médula espinal y los nervios periféricos, así como por sus cubiertas: el cráneo y la columna vertebral.

Aneurismas Cerebrales

Un aneurisma cerebral (también conocido como aneurisma intracraneal o intracerebral) es un punto débil o fino en un vaso sanguíneo cerebral que sobresale como un balón y se llena de sangre. El aneurisma saliente puede poner presión sobre un nervio o tejido cerebral circundante. También pueden perder o romperse, derramando sangre en el tejido circundante (llamado hemorragia). Algunos aneurismas cerebrales, particularmente los muy pequeños, no sangran o causan otros problemas. Los aneurismas cerebrales pueden producirse en cualquier lugar del cerebro, pero la mayoría están ubicados junto al bucle de arterias que pasan entre la parte inferior del cerebro y la base del cráneo.

 

¿Qué causa un aneurisma cerebral?

 

La mayoría de los aneurismas cerebrales es congénita, debido a una anormalidad innata de una pared arterial. Los aneurismas cerebrales son más comunes en las personas con ciertas enfermedades genéticas, como trastornos del tejido conjuntivo y enfermedad del riñón poliquístico, y ciertos trastornos circulatorios, como malformaciones arteriovenosas. *

 

Otras causas pueden ser trauma o lesión craneana, alta presión arterial, infección, tumores, aterosclerosis (una enfermedad de los vasos sanguíneos donde las grasas se acumulan dentro de las paredes arteriales) y otras enfermedades del sistema vascular, fumar cigarrillos y el abuso de drogas. Algunos investigadores han especulado que los anticonceptivos orales pueden aumentar el riesgo de desarrollar aneurismas.

 

Los aneurismas que son consecuencia de una infección en la pared arterial se llaman aneurismas nicóticos. Los aneurismas relacionados con el cáncer a menudo se asocian con tumores primarios o metastáticos de la cabeza y el cuello. El abuso de drogas, particularmente el consumo habitual de cocaína, puede inflamar los vasos sanguíneos y llevar al desarrollo de aneurismas cerebrales.

 

* Una malformación congénita donde una maraña de arterias y venas cerebrales interrumpe el flujo sanguíneo.

 

¿Cómo se clasifican los aneurismas?

 

Existen tres tipos de aneurisma cerebral. El aneurisma sacular es un saco de sangre redondeado o parecido a una bolsita que está unido por el cuello o pedúnculo a una arteria o rama de un vaso sanguíneo. También conocido como aneurisma «baya» (debido a que parece una baya colgando de una enredadera), esta forma común de aneurisma cerebral se encuentra típicamente en arterias en la base del cerebro. Los aneurismas saculares aparecen más frecuentemente en adultos. Un aneurisma lateral aparece como un bulto sobre una pared del vaso sanguíneo, mientras que un aneurisma fusiforme está formado por el ensanchamiento de todas las paredes del vaso.

 

Los aneurismas también se clasifican por tamaño. Los aneurismas pequeños tienen menos de 11 milímetros de diámetro (cerca del tamaño de una goma de borrar de lápiz estándar), los aneurismas más grandes tienen de 11a 25 milímetros (cerca del ancho de una moneda de diez centavos), y los aneurismas gigantes tienen más de 25 milímetros de diámetro (más que el ancho de una moneda de 25 centavos).

 

¿Quién está en riesgo?

 

Los aneurismas cerebrales pueden producirse en cualquiera, a cualquier edad. Son más comunes en adultos que en niños y levemente más comunes en las mujeres que los hombres. Las personas con ciertos trastornos heredados también corren mayor riesgo.

 

Todos los aneurismas cerebrales tienen potencial de ruptura y causan sangrado dentro del cerebro. La incidencia informada de aneurisma roto es alrededor de 10 de cada 100,000 personas por año (cerca de 27,000 pacientes por año en los EE.UU.), comúnmente en las personas entre 30 y 60 años. Los factores de riesgo posibles de ruptura son hipertensión, abuso de alcohol, abuso de drogas (particularmente cocaína), y el cigarrillo. Además, el estado y tamaño del aneurisma afectan el riesgo de ruptura.

 

¿Cuáles son los peligros?

 

Los aneurismas pueden estallar y sangrar dentro del cerebro, causando complicaciones serias como el accidente cerebrovascular hemorrágico, daño nervioso permanente, o ambos. Una vez que estalla, el aneurisma puede estallar otra vez y volver a sangrar dentro del cerebro, pudiendo producirse aneurismas adicionales. Comúnmente, la ruptura puede causar una hemorragia subaracnoidea, el sangrado en el espacio entre el cráneo y el cerebro. Una complicación retardada, pero sería de la hemorragia subaracnoidea es la hidrocefalia, donde la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cráneo dilata las vías del líquido llamadas ventrículos que pueden hincharse y comprimir el tejido cerebral. Otra complicación retardada luego de la ruptura es el vasoespasmo, donde otros vasos sanguíneos cerebrales se contraen y limitan el flujo sanguíneo a Áreas vitales del cerebro. Este flujo sanguíneo reducido puede causar un accidente cerebrovascular o daño tisular.

 

¿Cuáles son los síntomas?

 

La mayoría de los aneurismas cerebrales no muestran síntomas hasta que son muy grandes o estallan. Los aneurismas pequeños que no cambian generalmente no tendrán síntomas, mientras que un aneurisma más grande que crece constantemente puede comprimir nervios y tejidos. Los síntomas pueden comprender dolor por encima y detrás de los ojos; entumecimiento, debilidad o parálisis de un lado de la cara; pupilas dilatadas y cambios en la visión. Cuando un aneurisma sangra, el individuo puede tener una cefalea súbita intensa, visión doble, náuseas, vómitos, rigidez de la nuca o pérdida del conocimiento. Los pacientes generalmente describen la cefalea como «la peor de su vida» y generalmente es diferente en intensidad y gravedad de otros dolores de cabeza que han tenido. Las cefaleas de advertencia o «centinelas» pueden deberse a un aneurisma que pierde desde días a semanas antes de romperse. Solo una minoría de los pacientes tiene una cefalea centinela antes de la ruptura del aneurisma.

 

Otros signos de que un aneurisma cerebral ha estallado son las náuseas y vómitos asociados con una cefalea intensa, un párpado caído, sensibilidad a la luz y cambios en el estado mental o nivel de conciencia. Algunos individuos pueden tener convulsiones, otros pueden perder el conocimiento brevemente o entrar en un coma prolongado. Las personas que tiene la «peor cefalea,» especialmente cuando está combinada con otros síntomas deben buscar atención médica inmediata.

 

¿Cómo se diagnostican los aneurismas cerebrales?

 

La mayoría de los aneurismas cerebrales pasan desapercibidos hasta que se rompe o se detecta por imágenes cerebrales que pueden haberse obtenido por otra afección. Se dispone de diversos métodos diagnósticos para proporcionar información sobre el aneurisma y la mejor forma de tratamiento. Las pruebas generalmente se obtienen luego de una hemorragia subaracnoidea para confirmar el diagnóstico de un aneurisma.

 

La angiografía es una prueba con colorante usada para analizar las arterias o venas. Una angiografía intracerebral puede detectar el grado de estrechamiento u obstrucción de una arteria o vaso sanguíneo en el cerebro, la cabeza o el cuello, y puede identificar cambios en una arteria o vena tal como un punto débil, como un aneurisma. Se usa para diagnosticar el accidente cerebrovascular y para determinar con exactitud la ubicación, el tamaño y la forma de un tumor cerebral, aneurisma, o vaso sanguíneo que ha sangrado. Esta prueba generalmente se realiza en la sala de angiografía de un hospital. Luego de la inyección de un anestésico local, se introduce un catéter flexible dentro de una arteria y se avanza por el cuerpo hasta la arteria afectada. Una pequeña cantidad de colorante de contraste (que se resalta en las radiografías) se libera en el torrente sanguíneo y se deja que viaje hacia la cabeza y el cuello. Se toma una serie de radiografías y se anotan los cambios, si los hubiera.

 

La tomografía computarizada (TC) de la cabeza es una herramienta de diagnóstico rápida, indolora y no invasiva que puede revelar la presencia de un aneurisma cerebral y determinar, para aquellos aneurismas que han estallado, si ha pasado líquido al cerebro. A menudo, este es el primer procedimiento de diagnóstico indicado por un médico luego de la sospecha de una ruptura. Las radiografías de la cabeza se procesan en una computadora como imágenes transversales bidimensionales, o «tajadas,» del cerebro y el cráneo. Ocasionalmente se inyecta un colorante de contraste en el torrente sanguíneo antes de la prueba. Este proceso, llamado angiografía TC, produce imágenes nítidas y más detalladas del flujo sanguíneo y las arterias cerebrales. La TC generalmente se realiza en un centro de pruebas o entorno hospitalario ambulatorio.

 

Las imágenes por resonancia magnética (IRM) usan radioondas generadas por computadora y un campo magnético poderoso para producir imágenes detalladas del cerebro y de otras estructuras corporales. La angiografía por resonancia magnética (ARM) produce imágenes más detalladas de vasos sanguíneos. Las imágenes pueden verse como tridimensionales o cortes transversales bidimensionales del cerebro y los vasos. Estos procedimientos indoloros y no invasivos pueden mostrar el tamaño y la forma de un aneurisma no roto y pueden detectar el sangrado en el cerebro.

 

Puede solicitarse un análisis de líquido cefalorraquídeo si se sospecha una ruptura del aneurisma. Luego de la aplicación de un anestésico local, se extrae una pequeña cantidad de este líquido (que protege el cerebro y la médula espinal) del espacio subaracnoideo, ubicado entre la médula espinal y las membranas que lo rodean, con una aguja quirúrgica y se examina para detectar cualquier sangrado o hemorragia cerebral. En los pacientes con sospecha de hemorragia subaracnoidea, este procedimiento generalmente se hace en un hospital.

 

¿Cómo se tratan los aneurismas cerebrales?

 

No todos los aneurismas cerebrales estallan. Algunos pacientes con aneurismas muy pequeños pueden ser monitorizados para detectar un crecimiento o inicio de síntomas y para asegurar el tratamiento agresivo de los problemas médicos coexistentes y los factores de riesgo. Cada caso es Único, y las consideraciones para tratar un aneurisma no roto son el tipo, tamaño y ubicación del aneurisma; el riesgo de ruptura; la edad del paciente, la salud, los antecedentes médicos personales y familiares y el riesgo del tratamiento.

 

Se dispone de dos opciones quirúrgicas para tratar los aneurismas cerebrales, donde ambas conllevan algún riesgo para el paciente (como daño posible a otros vasos sanguíneos, el potencial de recurrencia del aneurisma y nuevo sangrado y el riesgo de un accidente cerebrovascular postoperatorio).

 

El flipado microvascular implica cortar el flujo sanguíneo al aneurisma. Bajo anestesia, se extrae una sección del cráneo y se localiza el aneurisma. El neurocirujano usa un microscopio para aislar el vaso sanguíneo que alimenta al aneurisma y coloca un clip pequeño y metálico parecido a un broche en su cuello, deteniendo el suministro sanguíneo. El clip permanece en el paciente y evita el riesgo de sangrado futuro. Luego se vuelve a colocar el trozo de cráneo y se cierra el cuero cabelludo. Se ha demostrado que el clipado es altamente eficaz, dependiendo de la ubicación, forma y tamaño del aneurisma. En general, los aneurismas que se cierran completamente no regresan.

 

Un procedimiento relacionado es la oclusión, en la que el cirujano cierra (ocluye) la arteria completa que lleva al aneurisma. Este procedimiento a menudo se realiza cuando el aneurisma ha dañado la arteria. A veces una oclusión viene acompañada de un bypass, en el cual un vaso sanguíneo pequeño se injerta quirúrgicamente a la arteria cerebral, recanalizando el flujo sanguíneo fuera de la sección de la arteria dañada.

 

La embolización endovascular es una alternativa a la cirugía. Una vez que el paciente ha sido anestesiado, el médico introduce un tubo plástico hueco (un catéter) dentro de una arteria (generalmente en la ingle) y lo avanza, usando angiografía, por el cuerpo hasta el sitio del aneurisma. Usando un alambre guía, se pasan espirales removibles (espirales de alambre de platino) o pequeños balones de látex a través del catéter y se liberan dentro del aneurisma. Los espirales o balones llenan el aneurisma, lo bloquean de la circulación, y hacen que la sangre se coagule, lo que destruye eficazmente el aneurisma. Es posible que el procedimiento deba realizarse más de una vez en la vida del paciente.

 

Los pacientes que reciben tratamiento por un aneurisma deben permanecer en la cama hasta que cese el sangrado. Deben tratarse las afecciones subyacentes, como la alta presión arterial. Otro tratamiento del aneurisma cerebral es sintomático y puede comprender anticonvulsivos para evitar las convulsiones y analgésicos para tratar las cefaleas. El vasoespasmo puede tratarse con bloqueadores del canal de calcio, pudiendo indicarse sedantes si el paciente estuviera intranquilo. Puede introducirse quirúrgicamente una derivación en un ventrículo varios meses después de la ruptura si la acumulación de líquido cefalorraquídeo está causando presión perjudicial sobre el tejido circundante. Los pacientes que han sufrido una hemorragia subaracnoidea a menudo necesitan terapia de rehabilitación, del lenguaje y ocupacional para recuperar la función perdida y aprender a sobrellevar una incapacidad permanente.

 

¿Pueden prevenirse los aneurismas cerebrales?

 

No hay maneras conocidas de prevenir que se forme un aneurisma cerebral. Las personas con un aneurisma cerebral diagnosticado deben controlar cuidadosamente la alta presión arterial, dejar de fumar, y evitar el consumo de cocaína u otras drogas estimulantes. También deben consultar con un médico sobre los beneficios y riesgos de tomar aspirina u otros medicamentos diluyentes de la sangre. Las mujeres deben consultar con sus médicos acerca del uso de anticonceptivos orales.

 

¿Cuál es el pronóstico?

 

Un aneurisma no roto puede pasar desapercibido durante toda la vida de la persona. Sin embargo, un aneurisma que estalló puede ser fatal o llevar a un accidente cerebrovascular hemorrágico, un vasoespasmo (la causa principal de discapacidad o muerte luego del estallido de un aneurisma), hidrocefalia, coma, o daño cerebral a corto plazo o permanente.

 

El pronóstico para las personas cuyo aneurisma ha estallado depende enormemente de la edad y la salud general del individuo, otras afecciones neurológicas preexistentes, la ubicación del aneurisma, la extensión del sangrado (y el nuevo sangrado), y el tiempo entre la ruptura y la atención médica. Se estima que alrededor del 40 por ciento de los pacientes cuyo aneurisma se ha roto no sobrevive las primeras 24 horas; hasta el 25 por ciento muere de complicaciones dentro de los 6 meses. Los pacientes que tienen hemorragia subaracnoidea pueden tener daño neurológico permanente. Otros individuos pueden recuperarse con poco o nada de déficit neurológico. Las complicaciones retardadas del estallido de un aneurisma pueden ser la hidrocefalia y el vasoespasmo. El diagnóstico y tratamiento precoces son importantes.

 

Los individuos que reciben tratamiento para un aneurisma no roto generalmente requieren menos terapia de rehabilitación y se recuperan más rápidamente que las personas cuyo aneurisma estalló. La recuperación del tratamiento o la ruptura puede llevar semanas a meses.

 

Los resultados del Ensayo Internacional sobre Aneurisma Subaracnoideo (ISAT, siglas en inglés), patrocinado principalmente por los ministerios de salud pública del Reino Unido, Francia, y Canadá y anunciados en octubre de 2002, encontraron que los resultados para los pacientes tratados con espirales endovasculares pueden ser superiores a corto plazo (1 año) que los resultados para los pacientes cuyo aneurisma se trata con clipado quirúrgico. Los resultados a largo plazo de los procedimientos con espirales son desconocidos, debiendo los investigadores realizar más investigación sobre este tema, ya que algunos aneurismas pueden regresar después de usar espirales. Antes del tratamiento, los pacientes tal vez deseen consultar con un especialista en reparaciones quirúrgicas y endovasculares de aneurismas, para poder proporcionar mayor entendimiento de las opciones de tratamiento. (La Asociación Estadounidense de Cirujanos Neurológicos nota que la mayoría de los centros involucrados en el ISAT estaba en Europa [principalmente en Inglaterra], Australia y Canadá, y que los resultados pueden no corresponder a los pacientes en los Estados Unidos, «donde los patrones de práctica, particularmente en referencia al grado de subespecialización de los cirujanos neurovasculares en centros importantes, son diferentes.»*)

 

 

Fuente:

 

Office of Communications and Public Liaison

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

National Institutes of Health

Bethesda, MD 20892

 

 

Cavernoma

¿Qué otros tipos de lesiones vasculares afectan el sistema nervioso central?

Además de las malformaciones arteriovenosas, pueden presentarse otros tres tipos principales de lesiones vasculares en el cerebro o la médula espinal: malformaciones cavernosas, telangiectasias capilares y malformaciones venosas. Estas lesiones se pueden formar en cualquier parte del sistema nervioso central, pero a diferencia de las MAV, no son causadas por la alta velocidad del flujo de la sangre de las arterias hacia las venas. Por otro lado, las malformaciones cavernosas, las telangiectasias y las malformaciones venosas son todas las lesiones de bajo flujo. Es decir, en lugar de una combinación de arterias y de venas, estas lesiones involucran solamente un tipo de vaso sanguíneo. Estas lesiones son menos inestables que las MAV y no suponen el riesgo relativamente alto de las hemorragias extensas. En general, las lesiones de bajo flujo tienden a causar pocos síntomas neurológicos de cuidado y requieren un tratamiento menos agresivo que las MAV.

 

Malformaciones cavernosas. Estas lesiones se forman a partir de grupos de vasos sanguíneos muy compactos de paredes anormalmente delgadas, que desplazan el tejido neurológico normal en el cerebro o la médula espinal. Los vasos se llenan de sangre de flujo lento o sangre estancada que generalmente se coagula o se encuentra en estado de descomposición. Al igual que las malformaciones arteriovenosas, las malformaciones cavernosas pueden oscilar en tamaño de algunas fracciones de pulgada hasta varias pulgadas de diámetro, dependiendo del número de vasos sanguíneos involucrados. Ciertos pacientes poseen múltiples lesiones. Aunque las malformaciones cavernosas generalmente no causan hemorragias tan serias como las MAV, a veces dejan escapar sangre hacia los tejidos del cerebro o la médula espinal porque las paredes de los vasos sanguíneos en cuestión son extremadamente frágiles. Aunque a menudo no presentan tantos síntomas como las MAV, las malformaciones cavernosas pueden causar convulsiones en algunos pacientes. Después de las MAV, las malformaciones cavernosas son el tipo de lesión vascular que tiene mayor probabilidad de requerir tratamiento.

Telangiectasias capilares. Estas lesiones consisten en grupos de tubos capilares con hinchazones anormales y que usualmente miden menos de una pulgada de diámetro. Los tubos capilares son los vasos sanguíneos más pequeños, con diámetros más pequeños que un cabello humano; tienen la capacidad de transportar solamente cantidades pequeñas de sangre y la sangre atraviesa estos vasos muy lentamente. Debido a estos factores, las telangiectasias raras veces causan daños profundos a los tejidos adyacentes al cerebro o de la médula espinal. Cualquier hemorragia aislada que ocurra es usualmente de tamaño microscópico. Por lo tanto, las lesiones son generalmente benignas. Sin embargo, en algunos trastornos hereditarios en los cuales los pacientes desarrollan un gran número de estas lesiones (véase abajo), las telangiectasias pueden contribuir al desarrollo de síntomas neurológicos no específicos, tales como dolores de cabeza o convulsiones.

Malformaciones venosas. Estas lesiones consisten en un crecimiento anormal de las venas. El defecto estructural no interfiere generalmente con la función de los vasos sanguíneos, que es drenar sangre no oxigenada de los tejidos del cuerpo y regresarla a los pulmones y al corazón. Las malformaciones venosas pocas veces causan hemorragias. Como en el caso de las telangiectasias, la mayoría de las malformaciones venosas no producen síntomas, pasan desapercibidas y son benignas.

 

 

Fuente:

 

Office of Communications and Public Liaison

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

National Institutes of Health

Bethesda, MD 20892

 

 

Estenosis del canal lumbar

La estenosis de canal lumbar es una patología frecuente en la práctica clínica diaria de un neurocirujano. Como su nombre indica, consiste en la disminución de los diámetros del canal lumbar, tanto del diámetro antero-posterior (estenosis central) como de los forámenes o de los recesos laterales.

Generalmente es secundaria a una hipertrofia de las facetas articulares junto con el ligamento amarillo, que puede verse acentuada con la aparición de «bulging» discal, espondilolistesis o con una estenosis de canal lumbar congénita. Hay entidades nosológicas que se asocian con una disminución de los diámetros de este canal, como la acondroplasia, la enfermedad de Paget o la espondilitis anquilosante.

La estenosis de canal lumbar sintomática se presenta con más frecuencia en L4-L5, después en L3-L4 y por último en L5-S1. Clínicamente, se suele presentar como una constelación de síntomas que se denominan síndrome de Verbiest o claudicación neurógena de la marcha (pérdida de fuerza, parestesias o calambres en miembros inferiores, uni o bilaterales, que se desencadenan con una cantidad variable de ejercicio, remitiendo típicamente en posición antropoide o con la sedestación). No es infrecuente la presentación con dolor ciático cuando hay estenosis de receso lateral o foraminal. El principal diagnóstico diferencial es con la claudicación de origen vascular.

 

INDICACIONES QUIRÚRGICAS GENERALES

De cirugía urgente

1)            Síndrome de cauda equina

2)            Déficit motor progresivo

 

De cirugía no urgente

1)            Claudicación neurógena de la marcha, tras cumplimentar tratamiento médico-fisioterápico al menos durante 3 meses

2)            Dolor incontrolable, sobe todo ciático, con tratamiento conservador de más de 4-6 semanas de evolución, siempre que exista congruencia entre el cuadro clínico y los hallazgos radiológicos.

 

OPCIONES QUIRÚRGICAS

Los beneficios de la cirugía frente al tratamiento conservador parecen significativos durante los 2 primeros años tras la cirugía. A medida que aumentamos el tiempo de seguimiento, las diferencias se diluyen (frecuente crossover en las series).

Las diferentes opciones quirúrgicas son:

 

  1. a) Descompresión posterior del canal. Se puede hacer mediante:
  • Laminectomía clásica.
  • Recalibrado del canal lumbar. Consiste en hacer una laminectomía con flebectomía y facetectomía parcial, descomprimiendo el saco dural, pero, a la vez, preservando todo lo posible la mayor parte del complejo óseo-ligamentario posterior para no generar o agravar inestabilidad.

 

  1. b) Descompresión posterior del canal y fusión.

La fusión puede ser no instrumentada (con chips óseos autólogos generalmente) o instrumentada (con tornillos pediculares con o sin implantes intersomáticos). La fusión con implantes intersomáticos y tornillos pediculares es el tratamiento más utilizado en la actualidad cuando hay estenosis de canal junto con una inestabilidad franca, como en espondilolistesis y en escoliosis degenerativas

No hay evidencia de que la fusión sea superior a la descompresión en aquellos pacientes en los que no haya espondilolistesis o escoliosis degenerativas. Sin embargo, hay evidencia clase III de que la fusión mejora los resultados en pacientes con espondilolistesis o deformidad asociadas a la estenosis.

Hay evidencia Clase II de que en pacientes con inestabilidad demostrada preoperatoriamente con radiografías dinámicas la fusión sumada a la descompresión mejora los resultados.

Hay evidencia Clase III de que descompresiones amplias o facetectomías pueden producir inestabilidad iatrogénica, por lo que la fusión en estos casos mejora los resultados.

No hay evidencia de diferencias clínicas entre fusión instrumentada o no, ni entre tipos de instrumentación.

 

  1. c) Espaciadores interespinosos.

Provocan una distracción entre las dos apófisis espinosas, separando las carillas articulares y distrayendo un ligamento amarillo que generalmente está plegado e hipertrofiado, ampliándose así el canal. Por otro lado, también logramos aumentar la superficie de los forámenes.

La evidencia científica de calidad y con suficiente seguimiento es muy limitada. Algunos estudios muestran superioridad en resultados frente al tratamiento conservador. Los espaciadores interespinosos pueden ser una opción en pacientes de edad que no presenten inestabilidad o deformidad. No cierran la posibilidad de una futura cirugía más convencional

 

 

Hernia discal lumbar

El dolor lumbar es una de los motivos más frecuentes de una consulta médica (80% de la población sufre dolor lumbar en algún momento de su vida). El dolor lumbar puede ser producido por diferentes causas, pero la más común es por una alteración del disco intervertebral.

El disco se altera por múltiples factores (algunos de ellos por alteraciones metabólicas aún mal conocidas) y entre ellos la disfunción biomecánica del segmento vertebral la cual es causa más común.

Un segmento vertebral lo constituyen dos vértebras, el disco, los ligamentos que sujetan las dos vértebras, las arterias y los nervios que inervan el segmento. Cualquier alteración de estos componentes del segmento pueden afectar la función del disco y producir dolor.

 

Tipos de hernia discal lumbar

– Protrusión discal:

Se presenta cuando hay un desplazamiento global del disco protruyendo hacia el canal lumbar. Normalmente las fibras de anillo están conservadas por lo que se les denomina también discos contenidos.

– Hernia discal contenida:

Se produce cuando hay una rotura de las fibras del anillo que no pueden impedir el desplazamiento del núcleo.

– Hernia discal extruida:

Cuando el disco desplazado rompe el ligamento de protección entre las dos vertebras y se aloja dentro del canal lumbar.

– Hernia emigrada (secuestro discal):

El fragmento discal se ha desprendido y se desplaza más allá de los límites del espacio discal.

 

Síntomas

Cualquier tipo de hernia discal puede producir dolor lumbar con o sin irradiación a una pierna y esta dependerá de la situación topográfica de la misma. Si la hernia es de situación medial normalmente produce lumbalgia y si es lateral predominará la ciatalgia.

La ciatalgia es el dolor que irradia a la pierna y tiene una distribución según el nivel del disco lesionado así es diferente si se trata de un disco L3-L4, L4-L5 o L5-S1.

Predominantemente la clínica se manifiesta por dolor de intensidad variable, pero hay casos en que existe una falta de sensibilidad o de fuerza o ambas que indicará una lesión del nervio.

 

Diagnóstico

El diagnóstico se hará siempre por las manifestaciones clínicas que explica el paciente y por los exámenes complementarios que se realicen.

 

* Rx de Columna: En primer lugar, siempre hay que realizar unas Radiografías simples y funcionales (en posición de flexión y extensión forzada de la columna) lo cual nos indicará si existe una inestabilidad de la vértebra es decir un desplazamiento anormal de una vértebra sobre la otra.

* E.M.G.: La electromiografía es una prueba que detecta si existe lesión o no del nervio.

* RM: Esta prueba es concluyente en la mayoría de los casos y además de esclarecer el tipo y situación de la hernia, descarta otras lesiones tipo quiste y tumores que también son causa de ciática de forma excepcional

* TAC: Cuando existan dudas es una prueba a realizar ya que aporta mejor información de las alteraciones óseas.

 

Con estas pruebas se llega normalmente a realizar un diagnóstico exacto del dolor en un 95% de los casos y si no fuera así, existen pruebas como la Mielo-TAC que es más agresiva, al tener que poner un contraste dentro del canal raquídeo, que pueden ayudar a realizar el diagnóstico.

 

Tratamiento conservador (no quirúrgico)

En primer lugar, siempre que no exista un déficit motor o sensitivo importante (falta de fuerza o de sensibilidad) deberá iniciarse un tratamiento conservador consistente de forma progresiva en:

– Antinflamatorios, Analgésicos, Miorrelajantes y reposo.

– Rehabilitación y Fisioterapia

Si fracasan los tratamientos antes mencionados (denominados conservadores) se puede indicar tratamientos mínimamente invasivos como:

 

Infiltraciones por una Unidad del Dolor (epidurales, facetarias)

Ozonoterapia: consiste en practicar infiltraciones de ozono en los puntos dolorosos paravertebrales y a nivel intradiscal (siempre que el disco esté contenido). Los resultados son paliativos y no pueden considerarse definitivos, aunque consiguen una mejoría de la calidad de vida y en algunos pacientes solucionar el dolor durante largas temporadas e incluso en un reducido grupo solucionar el dolor.

La ozonoterapia es una técnica sencilla y realizada con los cuidados mínimos necesarios no tiene apenas complicaciones.

Tratamiento quirúrgico percutáneo mínimamente invasivo

Existen diferentes técnicas de tratamiento quirúrgico que deberán elegirse según el tipo de hernia discal del paciente ya que los resultados dependerán de una buena selección del paciente. Una incorrecta elección de la técnica a elegir podrá conllevar a un fracaso del tratamiento. En la actualidad y por la facilidad de divulgación de las técnicas denominadas mínimamente agresivas conlleva a un incremento innecesario de las mismas y por lo tanto a la posibilidad de un fracaso.

* Nucleoplastia, Núcleolisis por Radiofrecuencia e I.D.E.T. (IntraDiscal ElectroTherapy): Son técnicas muy similares consistentes en la punción del disco bajo anestesia local para provocar una lesión mediante temperatura. Indicadas principalmente en discopatías (discos contenidos). Los resultados según la bibliografía médica son paliativos y los porcentajes de éxito muy dispares. Se pueden considerar una alternativa mínimamente invasiva que con una correcta indicación pueden mejorar entre un 55 a un 65% de los pacientes. Técnica ambulatoria. Mínimas complicaciones.

* Discectomía percutánea manual o automatizada: Al igual que el apartado anterior su éxito dependerá de la indicación la cual esta principalmente en discos contenidos con buenos resultados entre 65-70% y principalmente en paciente con discos bien hidratados y personas jóvenes. Alternativa válida para deportistas como primera opción. Técnica ambulatoria. Mínimas complicaciones.

*Discectomía percutánea vía endoscópica y Láser: Está técnica introducida más recientemente tiene las mismas indicaciones que las anteriores ampliándose también en ciertas hernias discales extruidas, pero no emigradas. Sus resultados al igual que las anteriores dependen de la indicación, pero superan discretamente a las anteriores. Se realizan con anestesia local o general. Técnica ambulatoria o máximo 24 horas de ingreso. Mínimas complicaciones.

 

Tratamiento quirúrgico a cielo abierto mínimamente invasivo

Cirugía endoscópica interlaminar: Es una técnica con datos bibliográficos que demuestran su efectividad en un 88 al 92% de los casos. Su particularidad es la mínima incisión de piel y la utilización de un endoscopio. Anestesia intradural o general. Ingreso de 24 a 48 horas y mínimas complicaciones. Se precisa una buena curva de aprendizaje y tener experiencia previa en técnica a cielo abierto. La utilizan pocos cirujanos de columna y está en difusión.

Microcirugía: Sin duda (numerosos artículos aportados en la literatura médica) es la técnica con mejores resultados definitivos que llegan hasta un 90% en manos expertas y con una buena indicación. Técnica que se realiza con anestesia general. Una hora de tiempo quirúrgico y 24 a 48 horas de ingreso. Se realiza con una mínima incisión de piel y se utiliza el microscopio quirúrgico. Es una técnica ampliamente utilizada.

 

 

Hernia discal cervical

Una causa común del dolor de cuello, hombro y brazo es una hernia o ruptura de un disco. Los síntomas pueden incluir un dolor sordo o agudo en el cuello o entre las «paletillas» de la espalda, dolor que irradia hacia abajo en dirección del brazo, la mano o los dedos, o entumecimiento u hormigueo en el hombro o brazo. Ciertas posiciones o movimientos del cuello pueden intensificar el dolor.

Los síntomas de una hernia de disco cervical muchas veces se parecen a otros trastornos como el síndrome del túnel del carpo, los problemas del manguito rotador y la gota. En algunos pacientes las hernias de disco cervical pueden ocasionar compresión de la médula espinal en los sitios donde el material del disco presiona a la médula espinal. Esta es una patología mucho más seria y puede requerir un plan de tratamiento más agresivo. Los síntomas de compresión medular incluyen una marcha torpe o con tropiezos, dificultad con las habilidades motoras finas en las manos y los brazos y hormigueo o una sensación de «choque» a lo largo del torso y hasta las piernas.

Anatomía – Disco Cervical Normal Entre cada una de las vértebras (huesos) de la columna hay un disco, un cojinete resistente, fibroso, amortiguador. Las placas terminales revisten los extremos de cada vértebra y contribuyen a mantener en su lugar cada uno de los discos. Cada disco contiene una banda externa, similar a una llanta (llamada anillo fibroso) que envuelve a una sustancia gelatinosa (llamada núcleo pulposo). Las raíces nerviosas salen del canal medular a través de pequeños canales entre las vértebras y los discos. Cuando el disco dañado ejerce presión dentro del canal medular o las raíces nerviosas, puede haber dolor y otros síntomas.

 

 

 

La hernia de disco se presenta cuando el anillo fibroso se rompe y se abre o agrieta, permitiendo que escape el núcleo pulposo. A esto se le llama Hernia del Núcleo Pulposo (HNP, por sus siglas en inglés) o hernia de disco.

 

Pasos Graduales hacia la Herniación Hay muchos factores que aumentan el riesgo de hernia de disco:

(1) Algunas situaciones relacionadas con el estilo de vida, como el tabaquismo, la falta de ejercicio regular y una alimentación inadecuada, contribuyen sustancialmente a una mala salud del disco.

(2) A medida que el cuerpo envejece, los cambios bioquímicos naturales hacen que los discos gradualmente se sequen, lo que afecta la resistencia y la elasticidad.

(3) Una mala postura, combinada con el uso habitual de una mecánica corporal incorrecta, puede ejercer una tensión adicional sobre la columna cervical.

Si usted combina estos factores con los efectos del desgaste cotidiano, las lesiones, una manera incorrecta de levantar objetos o los movimientos de torsión, es fácil entender lo que ocasiona una hernia de disco. Una hernia de disco puede desarrollarse súbita o gradualmente, en cuestión de semanas o meses.

Las cuatro etapas de una hernia de disco incluyen:

  1. Degeneración del disco: los cambios químicos asociados con el envejecimiento debilitan a los discos, pero no son causa de hernia. 2. Prolapso: la forma o posición del disco cambia y se produce una ligera invasión al interior del canal medular. También se llama protrusión o abultamiento. 3. Extrusión: el núcleo pulposo gelatinoso atraviesa la pared semejante a una llanta (anillo fibroso), pero permanece dentro del disco. 4. Secuestro o Disco Secuestrado: el núcleo pulposo atraviesa el anillo fibroso y se ubica fuera del disco en el canal medular (hernia del núcleo pulposo o HNP, por sus siglas en inglés).

 

 

 

Localización de la Causa del Dolor Es interesante saber que no toda hernia de disco ocasiona síntomas. Algunas personas descubren que tienen una hernia de disco o un disco que protruye después de una radiografía que se les practicó por otra razón.

La mayor parte de las veces los síntomas hacen que el paciente solicite atención médica. La consulta con el doctor usualmente incluye un examen físico y neurológico; la revisión de la historia clínica, la evaluación de los síntomas y la historia de los tratamientos y medicamentos que ha probado el paciente.

Puede requerirse una radiografía para descartar otras causas del dolor de espalda, como la osteoartritis. La tomografía computada o la resonancia magnética verifica la extensión y localización del daño al disco. En ocasiones se requiere una mielografía.

 

 

 

Tratamiento No Quirúrgico La mayoría de los pacientes no necesitan cirugía. Inicialmente, suele recomendarse una terapia aplicando frío/calor o medicamentos. Durante las primeras 24 a 48 horas la terapia a base de frío ayuda a reducir la hinchazón, los espasmos musculares y el dolor, al disminuir la circulación de la sangre. Después de las primeras 48 horas puede aplicarse terapia a base de calor. El calor aumenta la circulación para calentar y relajar los tejidos blandos. Una mayor circulación ayuda a arrastrar y eliminar las toxinas irritantes que pudieran acumularse en los tejidos como consecuencia del espasmo muscular y la lesión del disco. Nunca aplique hielo o calor directamente sobre la piel; se recomienda envolver la fuente de frío o de calor en una toalla gruesa durante 15-20 minutos cuando mucho.

Los medicamentos pueden incluir un antiinflamatorio para reducir la inflamación, un relajante muscular para calmar los espasmos y un analgésico para aliviar el dolor intenso, pero de corta duración (dolor agudo). El dolor de leve a moderado puede tratarse con antiinflamatorios no-esteroideos (AINEs). Estos últimos funcionan aliviando tanto la hinchazón como el dolor. También es posible que se le recomiende tratamiento rehabilitador. La fisioterapia incluye una combinación de tratamientos no quirúrgicos para disminuir el dolor y aumentar la flexibilidad. La terapia a base de hielo y calor, un masaje suave, los estiramientos y la tracción cervical son algunos ejemplos.

En cuestión de cuatro a seis semanas, la mayoría de los pacientes tienen alivio de los síntomas ¡sin cirugía. Sea optimista ante su plan de tratamiento y recuerde que ¡menos del 5% de los problemas de la espalda requieren cirugía!

Tratamiento Quirúrgico La cirugía se considera cuando el tratamiento conservador no alivia los síntomas o cuando se sospecha compresión de la médula espinal.

Cuando se trata de aliviar la presión sobre un nervio y el dolor de cuello, la cirugía usualmente incluye una extracción completa del disco o discectomía, seguido por el implante de un dispositivo espaciador o una prótesis total de disco. Esta cirugía se hace en la parte anterior del cuello (se le llama microdiscectomía y artrodesis o prótesis discal anterior). Afortunadamente, estos procedimientos muchas veces pueden realizarse usando técnicas de invasión mínima. La cirugía de invasión mínima no requiere incisiones grandes, sino que hace pequeños cortes y usa instrumentos y dispositivos minúsculos especializados durante la operación, como un microscopio y un endoscopio.

Prevención El envejecimiento es inevitable, pero los cambios en el estilo de vida pueden ayudar a prevenir la enfermedad de disco cervical. Los factores de riesgo incluyen una mala postura y una mecánica corporal inadecuada, debilidad de los músculos del cuello, tabaquismo y obesidad.

 

 

Hernia discal dorsal

¿Qué es una hernia de disco dorsal?

Una hernia de disco dorsal se produce cuando uno de los discos sobresale entre sus vértebras de la columna torácica. Los discos dorsales son como cojines esponjosos que se encuentran entre las vértebras de la columna. La columna dorsal se encuentra entre la base del cuello y la parte inferior de la espalda. Un disco dorsal podría presionar sus nervios o médula espinal.

¿Qué causa una hernia de disco dorsal?

Las fracturas o cambios en la forma de las vértebras pueden aumentar el riesgo de que se produzca una hernia de disco. El material gelatinoso que se encuentra dentro de los discos podría escaparse por las fracturas. Todo el disco también podría sobresalir por una fractura en la vértebra. Los discos se pueden debilitar si disminuye la cantidad de material gelatinoso que se encuentra en su interior. El disco se vuelve menos acolchado y sobresale entre las vértebras. Los discos se pueden debilitar con la edad. Un traumatismo en la espalda podría causar una hernia de disco si el impacto fue muy fuerte o los discos están debilitados. Tejido cicatricial se podría acumular entre el disco y el tejido que recubre la médula espinal. El tejido cicatricial podría provocar presión en los discos y causar una hernia.

¿Cuáles son los signos y síntomas de una hernia de disco dorsal?

Es posible que una hernia de disco dorsal leve no cause ningún signo o síntoma. Podría tener alguno de los siguientes signos y síntomas si el disco herniado ejerce presión contra los nervios o la médula espinal: – Dolor en la espalda o en los hombros – Dolor en el pecho, la pelvis, el abdomen o las nalgas – Dolor de cabeza cuando se sienta o se acuesta en ciertas posiciones – Pérdida de la sensibilidad, hormigueo o ardor en las piernas – Dificultad para caminar o mover las piernas – Debilidad en los brazos o en las piernas

¿Cómo se diagnostica una hernia de disco dorsal?

Su médico le preguntará Qué síntomas y problemas de salud tiene. Dígale si ha sufrido un traumatismo recientemente. Podría examinarle la espalda para comprobar si existe algún área de anormalidad. Comuníquele si le duele alguna parte de la espalda al tacto. Podría hacer algún examen para comprobar el movimiento y la sensación en sus piernas. Es posible que también deba hacerse alguna de las siguientes pruebas:

  • Resonancia magnética o TAC se usan para obtener imágenes de la columna. Las imágenes podrían mostrar si un disco sobresale o está poniendo presión en los nervios o en la médula espinal. Es posible que le administren un medio de contraste para que las imágenes se vean con mayor claridad. Informe al médico si alguna vez ha tenido una reacción alérgica a un medio de contraste. No entre a la sala donde harán el estudio por resonancia magnética con ningún objeto de metal. El metal podría causar lesiones graves. Dígale al médico si tiene alguna pieza de metal sobre o dentro de su cuerpo.
  • Mielografía es una radiografía de la médula espinal. Se administrará una inyección con un tinte alrededor de la médula espinal antes de tomar la radiografía.
  • Una radiografía de la columna vertebral podría realizarse para comprobar si existe alguna anormalidad.
  • Una electromiografía (EMG) es una prueba para comprobar si los nervios que controlan los músculos están dañados.

¿Cómo se trata una hernia de disco dorsal?

Es posible que su médico le indique que guarde cama durante algunos días. También podría necesitar alguno de los siguientes tratamientos:

Medicamentos: Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos reducen la inflamación y alivian el dolor. Este medicamento se puede comprar sin receta médica. Pregunte a su médico cuál de estos medicamentos es apropiado para usted y Qué dosis debe tomar. Siga las indicaciones para estos medicamentos. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos pueden causar sangrado gástrico o problemas renales si no se toman de la manera indicada. Si toma un anticoagulante, siempre pregunte a su médico si puede tomar este tipo de medicamentos sin correr peligro. Analgésicos para el dolor también podrían ser recetados. No espere a que el dolor sea demasiado fuerte para tomar este medicamento. Relajantes musculares y esteroides también se podrían recetar para alivian el dolor y los espasmos musculares. Los esteroides bajan la inflamación.

Inyecciones e infiltraciones: Una inyección epidural adormece el área alrededor del disco herniado y alivia el dolor. Un bloqueo nervioso se administra cerca del nervio que está en el área del disco herniado. Puede ayudar a aliviar el dolor y bajar la inflamación. Un corsé para la espalda podría ser necesario para suministrar apoyo y reducir el dolor. Fisioterapia: podría ser recomendada por su médico. Un fisioterapeuta puede enseñarle ejercicios para fortalecer y estirar los músculos de la espalda y aliviar el dolor.

La cirugía puede ser necesaria si los otros tratamientos no dan resultado. Es una cirugía mínimamente invasiva (endoscópica o microscópica) que tiene por objeto extirpar la hernia de disco y fortalecer la columna vertebral. También se puede tener que indicar para reducir la presión en los nervios y la médula espinal, como en los casos de mielopatía compresiva.

¿Cuándo debo comunicarme con mi médico?

  • Si comienza a tener pérdidas de orina o de evacuaciones intestinales y esto no es algo normal en su caso.
  • Si el dolor empeora, incluso después de haber tomado los medicamentos.
  • Si tiene alguna pregunta o inquietud acerca de su condición o cuidado.

¿Cuándo debo buscar atención médica de inmediato?

  • Si no puede mover una o ambas piernas.
  • Si le duele mucho la cabeza cuando coloca la cabeza en ciertas posiciones.
  • Si le viene repentinamente un nuevo dolor en el pecho.
  • Si tiene dificultad para respirar de forma repentina.

 

 

Hidrocefalia

¿Qué es la hidrocefalia?

 

El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas «hidro» que significa agua y «céfalo» que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como «agua en el cerebro», el «agua» es en realidad líquido cefalorraquídeo (LCR) – un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de LCR resulta en la dilatación anormal de los espacios cerebrales conocidos por el nombre de ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro.

El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el LCR fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baña la superficie del cerebro y la médula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sanguínea.

El LCR tiene tres funciones vitales importantes: 1) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador; 2) servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; y 3) fluir entre el cráneo y la columna vertebral para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la producción y la absorción de LCR es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de LCR o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, aparece la hidrocefalia.

 

¿Cuáles son los distintos tipos de hidrocefalia?

 

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad.

La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el LCR aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. La hidrocefalia no comunicante – llamada también hidrocefalia «obstructiva» – ocurre cuando el flujo del LCR se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la «estenosis de acueducto». En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro.

Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descritas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal (hoy conocida por hidrocefalia crónica del adulto).

La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (ictus) o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia o emaciación) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal (o hidrocefalia crónica del adulto) ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad de la vida diaria.

 

¿Quién contrae la hidrocefalia?

 

Los datos sobre incidencia y prevalencia son difíciles de establecer ya que no hay un registro nacional o base de datos de las personas que tienen hidrocefalia y los trastornos estrechamente asociados a esta enfermedad; sin embargo, se cree que la hidrocefalia afecta a uno de cada 500 niños. En la actualidad, la mayoría de estos casos se diagnostican prenatalmente, en el momento del nacimiento o en los primeros años de la niñez. Los adelantos en la tecnología de imágenes diagnósticas permiten diagnósticos más exactos en las personas que tienen presentaciones atípicas, incluyendo a los adultos con condiciones tales como la hidrocefalia de presión normal.

 

¿Qué ocasiona la hidrocefalia?

 

Las causas de hidrocefalia no son todas bien comprendidas. La hidrocefalia puede resultar de herencia genética (estenosis acueductal) o de trastornos de desarrollo tales como los asociados con defectos en el tubo neural, incluida la espina bífida y la encefalocele. Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como una hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, traumatismos craneales o hemorragia subaracnoidea que bloquea la salida de los ventrículos a las cisternas y elimina las propias cisternas.

 

¿Cuáles son los síntomas?

 

Los síntomas de la hidrocefalia varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia del LCR. Por ejemplo, la capacidad de un niño de tolerar la presión del LCR difiere de la de un adulto. El cráneo del niño puede expandirse para alojar el aumento del LCR debido a que las suturas (las juntas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) no se han cerrado todavía.

En la infancia, la indicación más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desviación de los ojos hacia abajo (llamado también «en puesta de sol») y convulsiones.

Niños mayores y adultos pueden experimentar síntomas diferentes debido a que su cráneo no puede expandirse para alojar el aumento del LCR. En niños mayores o en adultos, los síntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vómitos, náuseas, papiledema (hinchazón del disco óptico que es parte del nervio óptico), visión borrosa, diplopía (visión doble), desviación hacia abajo de los ojos, problemas de equilibrio, coordinación deficiente, trastorno de la marcha, incontinencia urinaria, reducción o pérdida de desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la pérdida de la memoria.

Los síntomas descritos en esta sección están relacionados con las formas más típicas en las que se manifiesta la hidrocefalia progresiva; sin embargo, es importante recordar que los síntomas varían notablemente de una persona a otra.

 

¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?

 

La hidrocefalia se diagnostica mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales tales como la ultrasonografía, la tomografía computarizada (TAC), las imágenes de resonancia magnética (RM) o técnicas de registro de la presión intracraneal. El neurocirujano seleccionará la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.

 

¿Cuál es el tratamiento actual?

 

La hidrocefalia se trata con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo del LCR de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio.

Una derivación es un tubo elástico flexible pero robusto. Un sistema de derivación consiste en el tubo, un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca en el sistema nervioso central – las más de las veces dentro del ventrículo en el interior del cerebro, pero, también, puede ser colocado dentro de un quiste o de un lugar cercano a la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal), pero también puede colocarse en otros lugares dentro del cuerpo, tales como en una cámara del corazón o en una cavidad en el pulmón donde el LCR puede drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo en una dirección y regula la cantidad de flujo del LCR.

Un número limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado ventriculostomía. Con este procedimiento, un neuroendoscopio – cámara pequeña diseñada para visualizar áreas quirúrgicas reducidas y de difícil acceso – permite al médico ver la superficie ventricular utilizando la tecnología de fibra óptica. El neuroendoscopio se guía en posición de forma que pueda efectuarse un pequeño orificio en la base del tercer ventrículo, permitiendo al LCR pasar la obstrucción y fluir hacia el lugar de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.

 

¿Cuáles son las posibles complicaciones de un sistema de derivación?

 

Los sistemas de derivación no son mecanismos perfectos. Entre las complicaciones pueden figurar fallos mecánicos, infecciones, obstrucciones y la necesidad de prolongar o reemplazar el catéter. Por lo general, los sistemas de derivación requieren vigilancia y seguimiento médico regular. Cuando ocurren complicaciones, el sistema de derivación normalmente requiere algún tipo de ajuste o revisión. Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o drenaje insuficiente. El drenaje excesivo ocurre cuando la derivación permite al LCR drenar de los ventrículos con más rapidez que aquella a la que se produce. Este drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapsen, rompiendo vasos sanguíneos y ocasionando dolor de cabeza, hemorragia (hematoma subdural) o ventrículos en hendidura (el síndrome de ventrículos en hendidura o slit ventricles). Ocurre drenaje insuficiente cuando el LCR no sale con suficiente rapidez y los síntomas de la hidrocefalia vuelven a aparecer (véase en este documento «¿Cuáles son los síntomas de la hidrocefalia?»). Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, las infecciones de una derivación pueden producir también síntomas tales como febrícula (<38ºC), dolor en los músculos del cuello o los hombros y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo del trayecto de la derivación. Cuando hay razón para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer los síntomas de la hidrocefalia), deberá buscarse atención médica inmediatamente.

 

¿Cuál es el pronóstico de la hidrocefalia?

 

El pronóstico para los pacientes a los que se les ha diagnosticado hidrocefalia es difícil de vaticinar, aunque hay alguna correlación entre la causa específica de la hidrocefalia y el resultado de la condición. El pronóstico se complica aún más con la presencia de trastornos asociados, la oportunidad de hacer un diagnóstico temprano y el éxito del tratamiento. No se ha comprendido bien el grado en el que la descompresión (el alivio de la presión o incremento del LCR) después de una cirugía de derivación pueda reducir o invertir el daño del cerebro.

Las personas afectadas y sus familias deberían estar conscientes de que la hidrocefalia presenta riesgos para el desarrollo tanto cognoscitivo como físico. Sin embargo, muchos niños a los que se les ha diagnosticado el trastorno se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas que les ayuda a llevar una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento mediante un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos educativos es vital para un resultado positivo.

El tratamiento de los pacientes con hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal.

 

¿Qué investigación se está realizando?

 

Uno de los estudios de investigación examina el desarrollo intelectual, los resultados académicos y el comportamiento en los niños con hidrocefalia. Los investigadores esperan que este estudio arroje nueva luz sobre la influencia de la hidrocefalia en el desarrollo, así como la cuestión más general del efecto de lesiones precoces en el cerebro.

 

Otro estudio examina un sistema de válvulas ajustables. La meta de este estudio consiste en crear un sistema de válvulas que pueda reducir el número de revisiones del sistema de derivación entre las personas que sufren hidrocefalia.

 

El conocimiento obtenido de estos estudios proporcionará la base para comprender cómo puede fallar este proceso y, por tanto, ofrece la esperanza de nuevos medios para tratar y prevenir los trastornos cerebrales de desarrollo, tales como la hidrocefalia.

 

 

Malformación de Chiari

¿Qué es una malformación de Chiari?

Una malformación de Chiari es un defecto congénito (presente al nacer) en la región posterior de la cabeza donde se conectan el cerebro y la médula espinal. Existen cuatro tipos de malformaciones de Chiari, entre los que se incluyen los siguientes:

tipo I – generalmente, no se detecta hasta que surgen problemas durante la adolescencia o la adultez. En este trastorno, la base del cráneo y la región superior de la médula espinal no se forman de manera adecuada.

 

tipo II – es el tipo más común entre las malformaciones de Chiari y a veces se llama la mal formación de Arnold Chiari. En esta anomalía, parte de la región posterior del encéfalo se desplaza hacia abajo a través de la porción inferior del cráneo.

 

En general, las malformaciones de Chiari tipo II se observan en bebés que nacen con espina bífida, un trastorno neurológico que da por resultado el desarrollo de una porción de la médula espinal y de las estructuras vecinas hacia el exterior, en lugar del interior del cuerpo.

 

Este tipo de malformaciones también puede estar asociado con un trastorno conocido como hidrocefalia, en el cual existe una sobreproducción o una falta de absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR) que se encuentra en los ventrículos (Áreas llenas de líquido) dentro del encéfalo. El aumento de líquido provoca un incremento en la presión dentro de la cabeza, por lo que los huesos del cráneo se expanden y adoptan un aspecto de mayor tamaño que el normal.

 

tipo III – la porción posterior del encéfalo protruye a través de un orificio en la parte posterior del cráneo.

 

tipo IV – la porción posterior del encéfalo no se desarrolla de manera normal.

 

 

¿Cuáles son las causas de una malformación de Chiari?

Aunque la causa exacta de una malformación de Chiari aún se desconoce, se cree que un problema durante el desarrollo fetal puede ocasionar la formación anormal del encéfalo. Este tipo de malformación puede ser provocado por la exposición a sustancias nocivas durante el desarrollo fetal o quizás puede estar asociada con problemas o síndromes genéticos hereditarios.

Las teorías sugieren que los siguientes factores pueden predisponer al feto a padecer los problemas que afectan el desarrollo normal de la cabeza durante el embarazo:

 

– exposición a químicos o substancias peligrosas

– falta de vitaminas y nutrientes adecuados en la alimentación

– infecciones

– consumo de alcohol o de medicamentos recetados o ilegales

 

 

¿Cuáles son los síntomas de una malformación de Chiari?

 

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de una malformación de Chiari. Sin embargo, cada paciente puede experimentarlos de una forma diferente. En los lactantes y en los niños que nacen con esta anomalía, los síntomas pueden incluir:

– movimientos oculares rápidos, hacia atrás y hacia\ adelante

– retraso en el desarrollo

– mala alimentación y deglución

– rigidez o dolor cervical o en la parte posterior de la cabeza

– llanto débil

– problemas para respirar

– dolores de cabeza

– disminución en la fuerza de los brazos

Los síntomas de una malformación de Chiari pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

 

¿Cómo se diagnostica una malformación de Chiari?

Si la malformación se presenta junto con otros defectos congénitos (presentes al nacer), el diagnóstico puede realizarse cuando nace el bebé. En otras ocasiones, el diagnóstico se lleva a cabo después de la aparición de signos y síntomas específicos y una vez que se concluyeron los exámenes de diagnóstico. El médico obtiene los antecedentes prenatales y de nacimiento completos del niño y además puede preguntar si existen antecedentes familiares de cualquier problema médico. También averiguará acerca de las etapas del desarrollo, como, por ejemplo, a qué edad el niño se sentó, gateó o caminó, ya que la malformación de Chiari puede estar asociada con otros trastornos neuromusculares. El retraso en el desarrollo a menudo requiere un seguimiento médico más exhaustivo para poder así evaluar los problemas subyacentes.

Durante el examen, se mide la circunferencia de la cabeza del niño y se la compara con una escala que determina los rangos normales y anormales.

 

Entre los exámenes de diagnóstico que pueden realizarse para confirmar el diagnóstico de una malformación de Chiari se pueden incluir los siguientes:

 

– radiografías – examen de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de los tejidos, los huesos y los Órganos internos en una placa radiográfica.

 

– tomografía computarizada (También llamada TC o TAC.) – procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas «rebanadas») del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los Órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

 

– imágenes por resonancia magnética (IRM) – procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los Órganos y las estructuras internas del cuerpo.

 

 

Tratamiento para una malformación de Chiari:

El tratamiento específico para una malformación de Chiari será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

– la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

– la gravedad del trastorno

– el tipo de trastorno

– la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

– las expectativas para la evolución del trastorno

– su opinión o preferencia

El control médico consiste en exámenes físicos frecuentes y pruebas de diagnóstico para supervisar el crecimiento y el desarrollo del encéfalo, la médula espinal, el cráneo y la columna vertebral.

 

Es posible que algunos de los tipos de malformación de Chiari requieran cirugía para aliviar la presión en la cabeza o en la región cervical o para asistir en el drenaje del exceso de líquido cefalorraquídeo del encéfalo. Es importante saber también que muchos de estos tipos de malformaciones graves pueden poner en riesgo la vida del niño.

Malformaciones Arteriovenosas

¿Qué son las malformaciones arteriovenosas?

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son defectos del sistema circulatorio que ocurren por lo general durante el desarrollo del embrión o feto o poco después del nacimiento del bebé. Constituyen un enredo de arterias y venas. Las arterias llevan la sangre oxigenada del corazón a las células del cuerpo humano; las venas traen la sangre no oxigenada a los pulmones y al corazón. La presencia de una malformación arteriovenosa interrumpe este proceso cíclico vital. A pesar de que las MAV se pueden desarrollar en diversos sitios, las que ocurren en el cerebro o en la médula espinal – ambas partes integrales del sistema nervioso central – pueden tener efectos secundarios graves en el organismo. Las MAV del cerebro o de la médula espinal (malformaciones arteriovenosas neurológicas) suelen afectar a aproximadamente 300 mil estadounidenses. Ocurren igualmente en varones y mujeres de cualquier grupo racial o Étnico.

 

¿Cuáles son los síntomas?

La mayoría de la gente que padece de malformaciones arteriovenosas presenta muy pocos síntomas de importancia y las malformaciones tienden a ser descubiertas sólo por casualidad, usualmente durante una autopsia o en tratamientos por causas no relacionadas. Sin embargo, en aproximadamente el 12 por ciento de la población afectada (cerca de 36 mil de los 300 mil estadounidenses que se estima que padecen de MAV) estas anomalías, llamadas también lesiones, causan síntomas cuyo grado de severidad varía considerablemente. En un pequeño número de individuos en este grupo, los síntomas son lo suficientemente graves como para causar debilitamiento o inclusive pueden provocar la muerte. Anualmente, aproximadamente el 1 por ciento de las personas que padecen de MAV mueren como consecuencia directa de estas lesiones.

 

Los síntomas más generalizados de las MAV incluyen convulsiones y dolores de cabeza, pero no se ha identificado un patrón específico de estos síntomas. Las convulsiones pueden ser parciales o totales, pueden ocasionar una pérdida de control en el movimiento o un cambio en el nivel de conciencia de la persona. Los dolores de cabeza pueden variar significativamente en frecuencia, duración e intensidad, llegando a veces a ser tan graves como las migrañas. En ciertos casos, un dolor de cabeza que afecta de forma constante un solo lado de la cabeza puede ser atribuido directamente a la ubicación de una malformación arteriovenosa. Con mayor frecuencia, sin embargo, la ubicación del dolor no tiene relación directa con la lesión y puede abarcar la mayor parte de la cabeza.

 

Las MAV también pueden causar una amplia gama de síntomas neurológicos más específicos que varían de persona a persona, dependiendo sobre todo de la localización de la malformación arteriovenosa. Estos síntomas pueden incluir debilidad o parálisis muscular en una porción del cuerpo; pérdida de la coordinación (conocida como ataxia) que puede conducir a problemas en el modo de caminar; apraxia, o dificultades para realizar tareas que requieren ser planificadas; vértigo; problemas visuales tales como la pérdida de parte del campo visual; incapacidad de controlar el movimiento de los ojos; papiledema (hinchazón de una parte del nervio Óptico conocida como el disco Óptico); varios trastornos en la utilización o comprensión del lenguaje (afasia); sensaciones anormales tales como entumecimiento, hormigueo o dolores espontáneos (parestesia o disestesia); pérdidas de memoria y confusión, alucinaciones o demencia. Los investigadores han descubierto recientemente que las MAV pueden causar también en algunas personas pequeños trastornos en el aprendizaje o de conducta durante su niñez o adolescencia, mucho antes de que puedan observarse síntomas más graves.

 

Una de las señales más palpables que indican la presencia de una malformación arteriovenosa es un fenómeno auditivo llamado bruit en inglés término derivado de una palabra francesa que significa ruido-y que en español se conoce como murmullo o soplo. (Una señal es un efecto físico detectable por un médico y no por el paciente). Los médicos utilizan este término para describir el sonido rítmico causado por la sangre cuando atraviesa las arterias y las venas de una MAV de forma excesivamente rápidas. El sonido es similar al que produce un torrente de agua que atraviesa una tubería estrecha. El murmullo a veces puede convertirse en un síntoma – es decir, en un efecto que los pacientes notan – cuando es de gravedad. Cuando los pacientes pueden escuchar el murmullo, puede poner en riesgo la audición, afectar el sueño o causar trastornos psicológicos de bastante gravedad.

 

Los síntomas causados por las MAV pueden aparecer a cualquier edad, pero debido a que estas anomalías tienden a ser producto de una acumulación lenta de un daño neurológico en un cierto plazo, las mismas se notan con mayor frecuencia en pacientes de 20, 30 ó 40 años de edad. Si las malformaciones arteriovenosas no llegan a presentar síntomas cuando el paciente alcance el fin de los 40 años o el comienzo de los 50 años de edad, las lesiones tienden a seguir siendo estables y raras veces producen síntomas. En las mujeres, algunas veces el embarazo causa el inicio o un empeoramiento repentinos de los síntomas, debido a los cambios cardiovasculares que acompañan al embarazo, especialmente los aumentos del volumen de la sangre y de la presión arterial.

 

A diferencia de la gran mayoría de las malformaciones arteriovenosas neurológicas, existe un tipo muy grave que causa que los síntomas se manifiesten al nacer o muy poco después del nacimiento. Esta lesión es conocida como un defecto de la vena de Galeno, llamada así porque afecta a un importante vaso sanguíneo, y se encuentra localizada en la parte más profunda del cerebro. Se le asocia con frecuencia a hidrocefalia (hinchazón del cerebro, a menudo con la ampliación visible de la cabeza), venas hinchadas visibles en el cuero cabelludo, convulsiones, falta de energía y paros cardíacos congestivos. Los niños que nacen con esta condición, y que sobreviven más allá de infancia, a menudo presentan retrasos en el desarrollo.

 

¿cómo afectan las malformaciones arteriovenosas al cerebro y a la médula espinal?

Las malformaciones arteriovenosas llegan a presentar síntomas solamente cuando el daño que causan al cerebro o a la médula espinal alcanza un nivel crítico. Ésta es una de las razones por las que una fracción relativamente pequeña de los pacientes con estas lesiones padece problemas de salud significativos relacionados con esta condición. Las malformaciones arteriovenosas provocan daños en el cerebro o en la médula espinal a través de tres mecanismos básicos: reduciendo la cantidad de oxígeno que llega a los tejidos neurológicos; causando sangrado (hemorragia) en los tejidos cercanos y comprimiendo o desplazando partes del cerebro o de la médula espinal.

 

Las MAV afectan la transmisión de oxígeno al cerebro o a la médula espinal alterando los patrones normales del flujo de la sangre. Las arterias y las venas normalmente se interconectan a través de una serie de vasos sanguíneos progresivamente más pequeños que controlan y retardan el flujo de la sangre. El transporte de oxígeno a los tejidos cercanos ocurre a través de las paredes finas y porosas de los vasos interconectados más pequeños, conocidos como tubos capilares, donde la sangre fluye más lentamente. Sin embargo, las arterias y las venas que constituyen las malformaciones arteriovenosas carecen de esta importante red capilar. En su lugar, las arterias descargan la sangre directamente a las venas a través de un conducto conocido como fístula. El flujo sanguíneo no es controlado y es extremadamente veloz – demasiado rápido como para permitir que el oxígeno sea dispersado entre los tejidos cercanos. Cuando las células que constituyen estos tejidos no obtienen las cantidades normales de oxígeno que necesitan, comienzan a deteriorarse y algunas veces mueren por completo.

 

Este Índice anormalmente rápido del flujo de la sangre causa con frecuencia que la presión arterial en los vasos situados en la porción central de una malformación arteriovenosa directamente al lado de la fístula – un Área que los médicos denominan comúnmente el nido, del latín nidos – alcance peligrosos niveles altos. A menudo, las arterias que proporcionan sangre a la lesión se hinchan y se tuercen; las venas que drenan sangre de la lesión frecuentemente llegan a ser anormalmente estrechas (una condición conocida como estenosis). Por otra parte, con frecuencia, las paredes de las arterias y de las venas involucradas son anormalmente finas y débiles. Los aneurismas – bultos en las paredes de los vasos sanguíneos que se pueden romper con facilidad – podrían desarrollarse en aproximadamente la mitad de los casos de malformaciones arteriovenosas neurológicas, como consecuencia de esta debilidad estructural.

 

La combinación de la alta presión interna y la debilidad de las paredes de los vasos sanguíneos podrían resultar en hemorragias. Tales hemorragias son a menudo de tamaño microscópico, causando daños limitados y pocos síntomas significativos. Incluso, muchas MAV asintomáticas (que no presentan síntomas) muestran signos de hemorragias anteriores. Pero pueden ocurrir hemorragias masivas si las tensiones físicas causadas por la presión arterial extremadamente alta, un flujo muy rápido de la sangre y la debilidad en las paredes de los vasos son significativos. Si un volumen considerable de sangre se escapa al cerebro como consecuencia de una ruptura en la MAV, el resultado puede ser un derrame cerebral catastrófico. Las MAV suelen provocar el 2 por ciento de todos los derrames cerebrales que ocurren cada año.

 

Incluso cuando no se trata de hemorragias o de agotamientos importantes en el nivel de oxígeno, las MAV pueden dañar el cerebro o la médula espinal simplemente por su presencia. Pueden oscilar en tamaño desde una fracción de una pulgada a más de 2,5 pulgadas de diámetro, dependiendo del número y del tamaño de los vasos sanguíneos que forman la lesión. Cuanto más grande sea la lesión, mayor es la cantidad de presión que Ésta ejerce en las estructuras cercanas del cerebro o en la médula espinal. Las lesiones más grandes pueden comprimir varias pulgadas de la médula espinal o alterar la forma de un hemisferio entero del cerebro. Dichas MAV pueden bloquear el flujo del líquido cerebroespinal – un fluido transparente que normalmente alimenta y protege el cerebro y la médula espinal – distorsionando o bloqueando los conductos y las cámaras abiertas (los ventrículos) dentro del cerebro que permiten que este líquido circule libremente. A medida que el líquido cerebroespinal se acumula, los tejidos neurológicos comienzan a hincharse, y en casos extremos se produce una hidrocefalia. La acumulación de este líquido aumenta aún más la presión en las estructuras neurológicas frágiles, agravando el daño causado por la malformación arteriovenosa propiamente dicha.

 

¿Dónde tienden a formarse las malformaciones arteriovenosas neurológicas?

Las MAV pueden formarse virtualmente en cualquier parte del cerebro o de la médula espinal – dondequiera que existan arterias o venas. Algunas se forman a partir de los vasos sanguíneos situados en la duramadre o en la piamadre, la membrana más externa y más interna, respectivamente, de las tres membranas que recubren el cerebro y la médula espinal. (La tercera membrana, llamada aracnoides, carece de vasos sanguíneos.) Las malformaciones arteriovenosas que afectan la médula espinal son de dos tipos: las malformaciones arteriovenosas de la duramadre, que afectan la función de la médula espinal, ejerciendo presión excesiva al sistema venoso de la médula espinal y las malformaciones arteriovenosas de la médula espinal propiamente dicha, que afectan la función de la médula espinal por medio de hemorragias reduciendo el flujo de la sangre a la médula espinal o causando exceso de presión en las venas. Con frecuencia, las MAV de la médula espinal causan ataques repentinos de dolores de espalda severos, concentrado a menudo en las raíces de las fibras nerviosas donde terminan las vértebras. El dolor es similar al causado por un disco desviado. Estas lesiones también pueden causar trastornos en la sensibilidad, debilidad en los músculos o parálisis en las partes del cuerpo afectadas por la médula espinal o por las fibras del nervio que han sufrido daños. La lesión de la médula espinal, causada por las MAV debido a cualquiera de los mecanismos arriba descritos, puede conducir a la degeneración de las fibras nerviosas de la médula espinal por debajo del nivel de la lesión, causando parálisis extensa en las partes del cuerpo controladas por dichas fibras nerviosas.

 

Las MAV de la duramadre y de la piamadre pueden ocurrir en cualquier parte de la superficie del cerebro. Aquellas localizadas en la superficie de los hemisferios cerebrales – las partes más externas del cerebro – ejercen presión en la corteza cerebral, la «materia gris» del cerebro. Dependiendo de su localización, dichas malformaciones arteriovenosas pueden dañar partes de la corteza cerebral que afectan el pensamiento, el habla, la compresión oral, la audición, el gusto, el tacto o el inicio o control de movimientos voluntarios. Las MAV situadas en el lóbulo frontal cerca del nervio Óptico o en el lóbulo occipital (la parte posterior del cerebro donde se procesan las imágenes) pueden causar una variedad de trastornos visuales.

 

Los vasos sanguíneos localizados en la parte más profunda del cerebro también pueden generar las MAV. Estas MAV pueden afectar las funciones de tres estructuras vitales: el tálamo, que transmite señales nerviosas entre la médula espinal y las regiones superiores del cerebro; los ganglios basales que rodean el tálamo, los cuales coordinan los movimientos complejos; y el hipocampo, que desempeña un papel importante en la memoria.

 

Las MAV pueden afectar otros Órganos además del cerebro. La porción por debajo del cerebro está constituida por dos estructuras importantes: el cerebelo, que está ubicado en la parte posterior del cerebro, y el tallo cerebral (brain stem en inglés), que sirve como puente para unir las partes superiores del cerebro a la médula espinal. Estas estructuras controlan los movimientos de alta coordinación, mantienen el equilibrio y regulan algunas funciones de Órganos internos, incluyendo las del corazón y los pulmones. Los daños causados por MAV a estas partes inferiores al cerebro pueden dar lugar a vértigos, mareos, vómitos, pérdida de la capacidad de coordinación de movimientos complejos tales como caminar, temblores incontrolables del músculo o causar interrupciones en el funcionamiento de los Órganos (por ejemplo, un paro cardíaco).

 

¿Cuáles son las consecuencias para la salud de las malformaciones arteriovenosas?

El peligro potencial más grande que presentan las malformaciones arteriovenosas es la hemorragia. Los investigadores creen que cada año entre el 2 y el 4 por ciento de las malformaciones arteriovenosas causan hemorragias. La mayoría de los casos de sangramiento pasan desapercibidos al momento de ocurrir porque no son lo bastante graves para causar daños neurológicos significativos. Pero sí se presentan casos de sangramiento masivo, que pueden hasta causar la muerte. Los conocimientos actuales no permiten a los médicos predecir si una persona en particular que padezca de una MAV llegue a sufrir una hemorragia extensa. Las lesiones pueden seguir siendo estables o pueden agravarse repentinamente. En algunos casos, dichas lesiones pueden reducirse espontáneamente. Siempre que se detecte una MAV, el paciente debe ser supervisado cuidadosa y constantemente para detectar cualquier muestra de inestabilidad que pueda indicar un riesgo creciente de hemorragia.

 

Algunas características físicas parecen indicar una probabilidad mayor de lo normal de hemorragia clínica significativa. Las MAV más pequeñas tienen una mayor probabilidad de hemorragia que las más grandes, posiblemente porque el aumento en la presión arterial dentro de un Área comparativamente más pequeña tiende a ser más concentrado. El deterioro en el drenaje causado por venas inusualmente estrechas o situadas en Áreas más profundas también aumenta la presión arterial y, por lo tanto, incrementa también las posibilidades de hemorragia. El embarazo también parece aumentar considerablemente la probabilidad de hemorragia clínica significativa debida principalmente a aumentos en la presión arterial y al volumen de sangre. Finalmente, las MAV que han presentado hemorragias una vez tienen probabilidades alrededor de nueve veces mayores de sangrar otra vez durante el primer año después de la hemorragia inicial que las lesiones que nunca han sangrado.

 

Los efectos perjudiciales de una hemorragia se relacionan con la ubicación de la lesión. Las hemorragias de las MAV localizadas en los tejidos internos del cerebro (llamados parénquima) causan típicamente un daño neurológico más severo que las hemorragias de las lesiones en las membranas dural o pial o en la superficie del cerebro o de la médula espinal. (La hemorragia localizada en partes profundas se conoce generalmente como hemorragia intracerebral o parenquimatosa; el sangramiento en de las membranas o en la superficie del cerebro se conoce como hemorragia subdural o subaracnoidea.) Por lo tanto, la ubicación es un factor importante al tomar en cuenta los riesgos de un tratamiento quirúrgico versus no quirúrgico de las MAV.

 

¿Cuáles son las causas de las lesiones vasculares?

Aunque las causas de estas anomalías vasculares del sistema nervioso central aún no se entienden completamente, los científicos creen que las anomalías se deben en su mayoría a errores que ocurren durante el desarrollo embrión o feto. Estos errores se pueden asociar a mutaciones genéticas (alteraciones de los genes) en algunos casos. Algunos tipos de malformaciones vasculares se sabe que son hereditarias y que tienen un origen genético. Ciertos hallazgos también sugieren que por lo menos algunas de estas lesiones se adquieren más adelante en la vida como resultado de daños ocurridos en sistema nervioso central.

Durante el desarrollo fetal, continuamente se forman vasos sanguíneos nuevos y luego desaparecen a medida que el cuerpo humano cambia y crece. Estos cambios en el mapa vascular del cuerpo continúan después del nacimiento y son controlados por los factores angiogénicos, sustancias químicas producidas por el cuerpo que estimulan la formación y el crecimiento de los vasos sanguíneos. Los investigadores han identificado recientemente cambios en las estructuras químicas de varios factores angiogénicos en algunos pacientes que padecen de MAV u otras anormalidades vasculares del sistema nervioso central. Sin embargo, todavía no está claro cómo estos cambios químicos realmente causan cambios en la estructura de los vasos sanguíneos.

 

Al estudiar patrones de incidencia familiar, los investigadores han podido establecer que un tipo de malformación cavernosa, que involucra la formación de múltiples lesiones, es causado por una mutación genética en el cromosoma 7. Esta mutación genética se presenta en muchos grupos Étnicos, pero es mucho más frecuente en una población grande de estadounidenses hispanos residentes en el suroeste de los Estados Unidos. Estos individuos tienen en común un antepasado en el que se evidencia el cambio genético. Otros tipos de defectos vasculares del sistema nervioso central forman parte de síndromes médicos más complejos de carácter hereditario. Estos síndromes incluyen la telangiectasia hemorrágica hereditaria (conocida también como la enfermedad de Osler-Weber-Rendu), el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Klippel-Trenaunay, el síndrome de Parkes-Weber y el síndrome de Wyburn-Mason.

 

¿cómo se detectan las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares?

En la actualidad, los médicos utilizan una variedad de tecnologías de procesamiento de imágenes tradicionales y nuevas para detectar la presencia de malformaciones arteriovenosas. Un procedimiento llamado angiografía proporciona las imágenes más precisas de la estructura de los vasos sanguíneos de las MAV. La técnica requiere inyectar en una arteria una solución especial que se diluye en agua, denominada agente de contraste. Este agente de contraste destaca la estructura de los vasos sanguíneos permitiendo registrarla utilizando radiografías convencionales. Aunque la angiografía puede registrar los detalles más pequeños de las lesiones vasculares, el procedimiento es un poco molesto e implica un pequeño riesgo de causar un derrame. Sin embargo, el nivel de riesgo ha sido disminuido recientemente con el desarrollo de técnicas más exactas para inyectar el agente de contraste en el lugar de la MAV. La angiografía súper selectiva involucra insertar en una arteria un tubo fino y flexible denominado catéter. El médico dirige el catéter hasta el lugar de la lesión y después inyecta una cantidad pequeña del agente de contraste directamente en la lesión.

 

Dos de las tecnologías no invasoras para el procesamiento de imágenes, que son empleadas con mayor frecuencia para detectar las malformaciones arteriovenosas, son los estudios de imágenes por medio de la tomografía axial computarizada (CT por su sigla en inglés) y la resonancia magnética (MRI por su sigla en inglés). Las exploraciones tipo CT utilizan radiografías para crear una serie de imágenes de secciones transversales de la cabeza, el cerebro o de la médula espinal y resultan especialmente Útiles en detectar la presencia de hemorragias. La resonancia magnética, sin embargo, ofrece una información de diagnóstico superior usando campos magnéticos para detectar cambios sutiles en los tejidos neurológicos. Una aplicación desarrollada recientemente -la angiografía por resonancia magnética (MRA por su sigla en inglés) – puede registrar el patrón y la velocidad con la que la sangre atraviesa las lesiones vasculares, así como el flujo del líquido cerebroespinal a través del cerebro y de la médula espinal. Las exploraciones de tipo MRI y MRA pueden proporcionar representaciones tridimensionales de las MAV tomando imágenes desde múltiples Ángulos.

 

¿cómo pueden tratarse las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares?

Los medicamentos pueden aliviar a menudo los síntomas generales, tales como el dolor de cabeza, el dolor de espalda y las convulsiones causadas por las malformaciones arteriovenosas y otras lesiones vasculares. Sin embargo, el tratamiento definitivo de las MAV es la cirugía. Las malformaciones venosas y las telangiectasias capilares muy raras veces requieren cirugía. Más aún, sus estructuras son difusas y generalmente no se pueden corregir con cirugía. Las malformaciones cavernosas son lo suficientemente bien definidas para ser extirpadas quirúrgicamente, pero la cirugía en estas lesiones es menos común que en las MAV porque no tienen el mismo riesgo de causar hemorragia.

 

La decisión de realizar cirugía en un paciente que padece de una MAV requiere de una consideración cuidadosa de los posibles riesgos y beneficios. El comportamiento de una MAV en particular es difícil de predecir. Sin embargo, si no se trata, la misma tiene el potencial de causar hemorragias importantes que pueden dar lugar a problemas neurológicos serios o hasta causar la muerte. Por otra parte, la cirugía en cualquier parte del sistema nervioso central también tiene sus propios riesgos. La cirugía de una MAV tiene un nivel de riesgo estimado en 8 por ciento de que ocurran complicaciones serias o que el paciente muera. No existe una fórmula fácil que permita a los médicos y a sus pacientes tomar una decisión en relación al tratamiento a seguir en estos casos – todas las decisiones terapéuticas deben tomarse caso por caso.

 

Actualmente existen tres opciones quirúrgicas para el tratamiento de las MAV: la cirugía convencional, la embolización endovascular y la radiocirugía. La selección del tratamiento depende en gran parte del tamaño y de la localización de la MAV. La cirugía convencional implica penetrar el cerebro o la médula espinal y retirar la parte central de la MAV, incluyendo la fístula, tratando de causar el mínimo daño posible a las estructuras neurológicas cercanas. Esta cirugía es la más apropiada cuando una MAV está situada en una parte superficial del cerebro o de la médula espinal y es relativamente pequeña. Las MAV localizadas en las partes profundas del cerebro generalmente no se pueden alcanzar con técnicas quirúrgicas convencionales ya que existe una posibilidad demasiado grande de dañar o destruir tejido funcionalmente importante del cerebro.

 

La embolización endovascular y la radiocirugía son menos invasoras que la cirugía convencional y ofrecen opciones más seguras para el tratamiento de las MAV localizadas en partes profundas del cerebro. En la embolización endovascular el cirujano dirige un catéter a través de la red arterial hasta que el catéter alcanza el sitio de la MAV. El cirujano inyecta entonces una sustancia que tapa la fístula, corrigiendo así el patrón anormal de flujo de la sangre. Este proceso se conoce como embolización porque hace que un Émbolo (un coágulo de sangre) recorra los vasos sanguíneos, se aloje en un vaso sanguíneo en particular y obstruya el flujo de la sangre. Los materiales utilizados para crear un coágulo artificial de sangre en el centro de una MAV incluyen pegamentos biológicamente inactivos que secan rápidamente, alambres de titanio fibroso y globos minúsculos. Debido a que generalmente la embolización no elimina la MAV de forma permanente, este procedimiento se utiliza comúnmente en paralelo a la cirugía para reducir el flujo de la sangre a través de la MAV y hacer la cirugía más segura.

 

La radiocirugía es una alternativa terapéutica mucho menos invasora. Involucra la utilización de un rayo de radiación de alta precisión directamente en la MAV. La alta dosis de radiación daña las paredes de los vasos sanguíneos que forman la lesión. Varios meses después del procedimiento, los vasos irradiados se degeneran gradualmente y eventualmente se cierran, lo que causa la eliminación de la MAV.

 

Aunque la embolización endovascular y la radiocirugía son procedimientos poco invasores, a menudo no son tan eficaces como la cirugía convencional. La embolización tiende a ser incompleta o temporal, aunque en años recientes los nuevos materiales que se utilizan han generado mejores resultados. Por lo general, la radiocirugía también produce resultados incompletos, particularmente cuando la MAV es grande y tiene el riesgo adicional de los daños causados por la radiación de los tejidos normales vecinos. De igual forma, en los casos de que el procedimiento tenga Éxito, el cierre completo de una MAV ocurre en un período de muchos meses después de la radiocirugía. Durante ese período, el riesgo de hemorragia todavía sigue presente. Sin embargo, ambas técnicas ahora ofrecen la posibilidad de tratar las MAV en localizaciones profundas, las cuales antes eran inaccesibles. En muchos pacientes se realiza la embolización seguida de una intervención quirúrgica, lo que resulta en menos complicaciones o muertes.

 

Debido a que el tratamiento de MAV involucra muchas variables, los médicos deben determinar el peligro de los procedimientos en cada paciente y en gran medida, caso por caso. Las consecuencias de la hemorragia son potencialmente desastrosas, lo que hace que muchos médicos recomienden la intervención quirúrgica en aquellos casos en los cuales las características físicas de la MAV parezcan indicar una probabilidad mayor de lo normal de hemorragias de relevancia y consecuentes daños neurológicos.

 

Fuente:

Office of Communications and Public Liaison

National Institute of Neurological Disorders and Stroke

National Institutes of Health

Bethesda, MD 20892

 

 

Quistes aracnoideos intracraneales

INTRODUCCIÓN

Los quistes aracnoideos (QA) son colecciones extra cerebrales de carácter benigno formadas por líquido cefalorraquídeo (LCR), rodeadas por una membrana aracnoidea indistinguible histológicamente de la aracnoides sana [1]. Aunque se han descrito en todas las edades, son característicos de la infancia, etapa en la que llegan a representar el 1% de todos los procesos intracraneales ocupantes de espacio [2-4]. Las localizaciones más frecuentes son la cisura de Silvio y la fosa posterior, aunque se pueden presentar en cualquier punto a lo largo del neuroeje [4,5]. La primera descripción de QA cerebrales corresponde a Bright [6], quien los describió en 1831 como un quiste seroso en conexión con la aracnoides y aparentemente formado entre sus capas. En años sucesivos recibió denominaciones como meningitis serosa circunscripta [7], pseudotumor cerebral [8] o aracnoiditis crónica [9]. En 1923, Demel [7], tras una revisión de la literatura, concluyó que el mejor tratamiento para estos quistes era la trepanación con drenaje o la exégesis del mismo.

 

ORIGEN

El verdadero QA tiene un origen congénito y se produce durante la división de la aracnoides; la hipó tesis más aceptada habla de alteraciones en la separación del endonéis, que es una membrana de tejido mesenquimal que rodea al tubo neural; en el tercer trimestre, cuando se rompe el techo del cuarto ventrículo, las ondas de presión de LCR fluyen a través de ella, la disecan en dos capas y dan lugar a la piamadre, la aracnoides y el espacio subaracnoideo. Las alteraciones de este mecanismo podrían dar lugar a la formación de cavidades separadas que, en su crecimiento, formarían los quistes [1,10], también llamados en estos casos quistes intraaracnoideos [2]. Otras hipótesis planteadas indican que se producen por la secreción de sustancias al espacio subaracnoideo desde el sistema venoso, y algunos autores los denominan quistes subaracnoideos [11]; Robinson, en un trabajo clásico, defiende que los QA son secundarios a hipoplasias encefálicas focales, en las que los quistes ocupan el espacio cedido [12]. Sin embargo, esta teoría genética es difícil de sustentar en la mayoría de las ocasiones, ya que podemos observar reexpansiones completas del lóbulo temporal una vez evacuado el quiste [9]; los estudios de neuroimagen en los que se puede calcular el volumen y el peso de ambos hemisferios cerebrales no muestran grandes diferencias [13,14], y no se observa agenesia de otras Áreas cerebrales en los quistes que no se localizan en la cisura de Silvio [9]. Excepcionalmente, se han publicado casos hereditarios, bien presentados de forma aislada [15,16] o relacionados con otras malformaciones sistémicas, como riñón poliquístico [15], trisomía del cromosoma 12 [15], neurofibromatosis [17] o aciduria glutámica tipo I [18]. También se han descrito en la literatura algunos casos de quistes originados por infecciones meníngeas [19], traumatismos [20,21] e incluso poshemorrÁgicos [22], llamados secundarios, en contraposición con aquellos de los que se desconoce la causa y se sospecha de malformación congénita, que se denominan primarios.

 

PROGRESIÓN

Para explicar el posterior crecimiento del quiste se han planteado diversas teorías a las que no debemos considerar excluyentes entre sí [9]; la más aceptada, porque existen casos en los que se ha podido demostrar in vivo, es la formación de mecanismos valvulares que permiten la entrada sin salida de líquido desde el espacio subaracnoideo [23]; se denominan estos quistes comunicantes [24]. Los estudios clásicos de tomografía computarizada (TC) con administración tecal de metrizamida mostraban la entrada progresiva del contraste en el interior del quiste, donde se concentraba, a la vez que se producía su desaparición del sistema ventricular y cisternal [25]. Los estudios ultraestructurales han demostrado que las células que tapizan el quiste son similares a las del revestimiento de las granulaciones aracnoideas, con hendiduras intercelulares, dilataciones sinusoidales, vesículas pinocíticas, cuerpos multivesiculares, estructuras lisosómicas y presencia de lámina basal. Algunos de estos hallazgos, conjuntamente con la presencia de microvilli en la superficie, indican la capacidad secretora de la pared. Además, se ha demostrado la presencia de bomba de Na+/K+-ATPasa, encargada del transporte hacia el interior del quiste [11,26]; de este modo, los quistes podrían crecer por acúmulo del líquido secretado por la pared; se denominan Estos quistes no comunicantes [24]. Menos aceptada es la hipótesis de que el líquido entra en el quiste por la diferencia entre la presión oncÓtica del líquido intraquÍstico y el contenido en el espacio subaracnoideo, ya que la composición química de los líquidos intraquÍstico y extraquísticos es similar [27].

 

INCIDENCIA

Constituyen un diagnóstico típico de la infancia, sobre todo en los dos primeros años de vida, cuando representan aproximadamente el 1% de las lesiones expansivas intracraneales [2-4, 28,29]. La mayoría se detectan en las dos primeras décadas de la vida, y en el 60-90% de los casos los pacientes tienen menos de 16 años [2,30], aunque se diagnostican con relativa frecuencia en adultos y ancianos [31-33]. En numerosas ocasiones, los QA se diagnostican de forma incidental; así, Shaw y Alvord, en 1977 [34], publicaron cinco casos sobre 5.000 estudios autópsidos, aunque en la actualidad, debido al amplio uso de las pruebas de imagen, aumentan los casos incidentales vistos en la clínica y se reducen los hallados de forma incidental en autopsia [9]. Son ligeramente más frecuentes en los varones [5,26].

 

LOCALIZACIÓN

Los QA pueden aparecer en diferentes espacios a lo largo del neuroeje en las distintas Áreas anatómicas donde existe aracnoides, o incluso dentro del sistema ventricular, donde en condiciones normales no existen estructuras aracnoideas [31,35- 37] (Tabla I). Dentro del compartimiento supratentorial, la ubicación más frecuente es la cisura de Silvio, con porcentajes en todas las series que oscilan alrededor del 50%, y son el doble de frecuentes en el lado izquierdo que en el derecho [38-40] (Fig. 1). Esta gran incidencia en la fosa media, se debe probablemente al desarrollo especial del lóbulo temporal y la cisura de Silvio, ya que en el día 40 de la gestación empieza a desarrollar una hendidura en su cara inferior y crece hacia delante para formar el lóbulo frontal; la hendidura es al principio muy ancha, pero poco a poco se estrecha para formar la cisura de Silvio, y en este pliegue de la cisura atrapa en su interior aracnoides, que se aísla del espacio subaracnoideo y puede crecer de forma independiente y formar el quiste [38,41]. Los quistes infratentoriales tienen dos localizaciones características: la retro cerebelosa y el Ángulo ponto cerebeloso.

 

PRESENTACIÓN CLÁNICA

Existen numerosas formas de debut clínico de los QA, que dependen fundamentalmente de la localización y de la edad del paciente (Tabla II). En el niño de corta edad hay dos formas de presentación: una, en aquellos quistes que por su localización obstruyen las vías normales de circulación del LCR (supraselares, cuadrigéminas, intraventriculares), que se manifiestan con datos de hidrocefalia (hipertensión intracraneal, macrocefalia progresiva, etc.) [35,36] y aquellos quistes que van a deformar la calota y/o la base craneal, sobre todo los localizados en la fosa media [28], donde la presión del quiste sobre el cráneo resulta capaz de deformar Éste tanto sobre la bóveda como la base. Menos frecuente es que los QA se manifiesten por su ruptura espontánea [42] o traumática [43-45] y provoquen un higroma subdural hipertensivo que obligue a un drenaje urgente, o al desarrollo de un hematoma subdural o intraquÍstico, casi siempre en relación con traumatismos de intensidad variable. Otras formas de presentación incluyen hirsutismo [46] y alteraciones endocrinológicas como pubertad precoz o retraso del crecimiento [47]. En el adulto, los QA pueden presentarse con un episodio convulsivo, cefaleas que en numerosas ocasiones son difíciles de relacionar con el propio quiste [48] o, frecuentemente, con cuadros de deterioro cognitivo; esto Último, sobre todo, en pacientes de edad avanzada e independientemente de su localización [31,32].

 

CLASIFICACIÓN

Los QA se clasifican según los criterios radiológicos, de localización, o en función de su comunicación o no con el espacio subaracnoideo. Galassi et al [30] clasificaron los QA de la fosa media en tres tipos: “Tipo I: es un quiste cuadrangular situado en la cara anterior del lóbulo temporal sin aparente efecto masa. “Tipo II: es de tamaño medio, localizado en la parte anterior y media de la fosa temporal, y con frecuencia comprime el lóbulo temporal. “Tipo III: constituye un quiste de gran tamaño, de forma oval o redondeada, que ocupa la totalidad de la fosa temporal y se extienda hacia las fosas vecinas; tiene un gran efecto masa. En la fosa posterior, Arai y Sato [49] clasificaron los QA de esta localización en retro cerebelosos de línea media, cerebelosos hemisféricos y del Ángulo ponto cerebeloso, a los que denomidenominan verdaderos QA y a los que diferencian claramente de otros quistes, como la M de Dandy-Walker y la megacisterna magna.

 

HISTOLOGÍA

La composición estructural de la pared del quiste no difiere sustancialmente de la de la aracnoides sana; sin embargo, Rengachary y Watanabe [27], después de analizar 208 casos de QA, indicaron que las diferencias histológicas entre ambas membranas eran la disrupción brusca de la aracnoides sana en los márgenes del quiste, la existencia en la pared del quiste de una fina capa de colágeno y células aracnoideas hiperplásicas, así como la ausencia de trabéculas transversales en la pared del quiste. Sin embargo, Miyagami y Tsubokawa [50], después de analizar cinco casos de QA, indicaron que la estructura de la pared del quiste es similar a la de la aracnoides, y que la cara interna de la pared está formada por varias capas de células aracnoideas con espacios extracelulares amplios, pero no aparece microvilli. Para Schachenmayr y Friede [51], la diferencia más importante entre ambas es la ausencia en la pared del QA de la trabeculaciÓn característica de la aracnoides; las trabéculas se sustituyen por unas finas fibras de colágeno y escasas células distribuidas entre ellas.

 

DIAGNÓSTICO

Al tratarse de una lesión congénita, existen algunas referencias sobre el diagnóstico prenatal de los QA en fetos; sin embargo, este diagnóstico no presupone la necesidad de un tratamiento fetal, ya que se han descrito casos de quistes diagnosticados por ecografía maternal que luego han desaparecido en el momento del nacimiento, otros no han producido en ningún momento sintomatología que obligue a tomar una actitud quirúrgica, o existe la posibilidad de una confusión con otras lesiones quísticas no aracnoideas [26,52,53]. En los niños de corta edad, la ecografía transfontanelar es un método fiable, de gran capacidad diagnóstica, que permite la visualización de los QA como lesiones quísticas hiperecogénicas. Entre sus grandes ventajas destacan su inocuidad y la posibilidad de realizarse a pie de cuna o en la incubadora. En TC, los QA se observan como lesiones habitualmente extra axiales, con una densidad similar al LCR y que no se modifican con la administración de contraste intravenoso. Como datos añadidos, puede observarse la deformidad de la calota y la base craneal, sobre todo en los quistes silvianos, compresión y desplazamiento de estructuras adyacentes o la presencia de hidrocefalia, etc. En la actualidad, la resonancia magnética (RM) es el método diagnóstico de elección; los quistes se presentan como lesiones con características similares a las del LCR tanto en secuencias T1 como T2. Brookes et al [54] pudieron observar con RM el movimiento pulsátil del LCR en el quiste. La RM es muy Útil para conocer las relaciones anatómicas del quiste, su tamaño exacto y la existencia de compresión/agenesia de estructuras adyacentes. El empleo de cine resonancia permite observar los flujos de LCR entre el espacio subaracnoideo y el interior del quiste. El diagnóstico diferencial incluye una gran variedad de quistes de diferente etiología, tanto congénitos (megacisterna magna, cavidad de línea media, quistes epidermoides, etc.) como adquiridos (astrocitomas quísticos, quistes hidatídicos, cisticercosis, porencefalias de diferentes orígenes, etc.).

 

TRATAMIENTO

Debemos considerar dos aspectos: la indicación de la cirugía y la técnica quirúrgica a realizar. Los QA de gran volumen (más de 50 cm3) que cursan de forma sintomática tienen una clara e indiscutible indicación quirúrgica; por el contrario, los de pequeño volumen (menos de 20 cm3), sintomáticos o no, pueden plantear problemas en la indicación del tratamiento oportuno. La actitud expectante debemos considerarla en los quistes de pequeño volumen y, sobre todo, en los asintomáticos que se diagnosticaron al practicar un estudio neurorradiolÓgico por otro motivo [39]. Además, aunque no resulta frecuente, regularmente se describen resoluciones espontáneas de QA sin ningún tipo de tratamiento [55]. El objetivo fundamental del tratamiento se encamina al control de la sintomatología, que desaparece en la mayoría de los casos, aunque no se consiga reducir de forma significativa el tamaño del quiste. Así, en el Estudio Cooperativo Europeo se analizaron 285 QA infantiles; solamente el 18% de los quistes desapareció completamente tras el tratamiento, el 61% se redujo de tamaño y el 21% no se modificó. En este estudio se pudo observar que, a medida que aumenta la edad de los pacientes, disminuyen las posibilidades de reducción o desaparición del quiste después del tratamiento [28]. Entre las diferentes opciones terapéuticas tenemos que considerar: la fenestración del quiste, cuyo objetivo fundamental está en comunicar el interior del QA con las vías anatómicas de circulación del líquido, y la implantación de una derivación desde el quiste o el sistema ventricular hacia otras cavidades donde el líquido pueda reabsorberse (habitualmente, el peritoneo), sin que exista una clara indicación para la elección de una u otra opción [9], que va a depender fundamentalmente de las preferencias y experiencia del neurocirujano (Fig. 2). La craneotomía con fenestración de las membranas, cuyo objetivo es resecar ampliamente las paredes del quiste y ponerlas en comunicación con las vías del LCR habitualmente las cisternas de la base, consigue que no se produzca retención licuoral dentro de las membranas y que las estructuras anatómicas que se encuentran comprimidas puedan desplazarse para ocupar su situación anatómica normal (Fig. 3). Esta técnica está indicada, sobre todo, en los QA silvianos, por la facilidad en establecer una comunicación entre la cavidad quística y la cisterna carotídea. También es muy Útil cuando es posible contactar el quiste con el sistema ventricular [31,35]. No es necesario realizar una resección completa de las membranas, sobre todo de la interna, ya que pueden estar muy adheridas a la corteza cerebral y dañarse sin necesidad. En nuestra experiencia, reservamos la craneotomía para los adultos y los niños mayores de 1 año o para quistes que no sean excesivamente voluminosos, en los que la evacuación rápida del contenido quístico pueda ocasionar desplazamientos cerebrales importantes que faciliten el desarrollo de hemorragias intracraneales. Es obligada su realización si el quiste debuta con un hematoma intraquÍstico o subdural o si las paredes del quiste se rompen y ocasionan un higroma subdural a tensión [43]. Su desventaja estriba en la necesidad de practicar una amplia craneotomía bajo anestesia general, que puede aumentar la morbilidad, sobre todo en niños de corta edad y escaso peso [56]. La fenestración endoscópica requiere una menor agresión quirúrgica, ya que se lleva a cabo a través de un agujero de trépano; su objetivo es similar a la técnica descrita anteriormente [23,57]. La implantación de una válvula de derivación desde el quiste o, menos frecuentemente, desde el sistema ventricular, es una cirugía rápida, sencilla y, sobre todo, poco agresiva en los pacientes de corta edad [58]. Esta técnica permite el vaciamiento progresivo del quiste hacia el peritoneo, favorece una reexpansión progresiva del cerebro circundante y reduce las posibles complicaciones derivadas de la descompresión brusca del cerebro. Actualmente, la existencia de válvulas de derivación programables permite que el vaciado del quiste pueda controlarse y regularse a través del sistema valvular [1,59], y reducir el nivel de las complicaciones.

 

CONCLUSIONES

Los QA son colecciones benignas de LCR. Aunque se han descrito casos secundarios a procesos infecciosos o traumáticos, la gran mayoría tiene un origen congénito. En un porcentaje alto de casos, cursan de forma asintomática, aunque pueden hacerse sintomáticos cuando aumentan de volumen o condicionan una hemorragia intracraneal. Se pueden localizar en cualquier punto del sistema nervioso central, aunque cerca del 50% se sitúan en la fosa temporal. La sintomatología depende sobre todo de su tamaño y localización. El tratamiento quirúrgico está indicado en los quistes sintomáticos y, entre las alternativas terapéuticas, la implantación de una válvula entre el quiste y el peritoneo es una opción rápida y poco agresiva. La fenestración mediante craneotomía o endoscopia permite una solución más fisiológica.

 

BIBLIOGRAF͍A
  1. Iglesias-Pais M, Gelabert-GonzÁlez M, LÓpez-GarcÍa E, Allut AG, Fernández- Villa JM, GonzÁlez-García J, et al. Quiste aracnoideo de novo tratado con derivación cistoperitoneal. Rev Neurol 2003; 36: 1149-52.
  2. Villarejo F. Quistes aracnoideos intracraneales. In Villarejo F, Martínez- Lage J, eds. Neurocirugía pediátrica. Madrid: Ergon; 2001. p. 127-30.
  3. Gómez-Escalonilla CL, García-Morales I, Galán-Dávila L, Jiménez- Torres MJ. Quistes aracnoideos intracraneales. Estudio de una serie de 35 casos. Rev Neurol 2001; 33: 305-10. 4. Di Rocco C, Caldarelli M, Di Trapani G. Infratentorial arachnoid cysts in children. Childs Brain 1981; 8: 119-33.
  4. Basauri L, Selman JM. Intracranial arachnoidal cyst. Childs Nerv Syst 1992; 8: 101-4.
  5. Bright R. Reports of medical cases selected with a view of illustrating the symptoms and cure of diseases by a reference to morbid anatomy. In Longman T, Ress A, Orme S, Brown F, Green S, eds. Diseases of the brain and nervous system. Vol 2. London: Paternoster-Row and Highley; 1831. p. 437-9.
  6. Demel R. Die meningitis serosa circumscripta cerebralis unter dem bilde des Hirntumors und ein beitrag zu ihrer Atiologie. Arch Klin Chir 1923; 125: 561-77.
  7. Frazier CH. Cerebral pseudotumors. Arch Neurol Psychiatry 1930; 24: 1117-32.
  8. Oberbauer RW. Intracranial and intraspinal cysts. In Choux M, Di Rocco C, Hockley A, Walker M, eds. Pediatric neurosurgery. London: Churchill Livingstone; 1999. p. 137-49.
  9. Kumagai M, Sakai N, Yamada H, Shinoda J, Nakashima T, Iwama T. Postnatal development and enlargement of primary middle cranial fossa arachnoid cyst recognized on repeat CT scans. Childs Nerv Syst 1986; 2: 211-5.
  10. Go KG, Houthoff HF, Blaauw EH, Havinga P, Harteniker J. Arachnoid cysts of the sylvian fissure. Evidence of fluid secretion. J Neurosurg 1984; 60: 803-13.
  11. Robinson RG. The temporal lobe agenesis syndrome. Brain 1964; 88: 87-106.
  12. Marinov M, Undjian S, Wetzka P. An evaluation of the surgical treatment of intracranial arachnoid cyst in children. Childs Nerv Syst 1989; 5: 177-83.
  13. Shaw CM. ˜Arachnoid cysta™ of the sylvian fissure versus ‘temporal lobe agenesisa™ syndrome. Ann Neurol 1979; 5: 483-5.
  14. Pomeranz S, Constantini S, Lubetzki-Korn I, Amir N. Familial intracranial arachnoid cyst (review). Childs Nerv Syst 1991; 7: 100-2.
  15. Sinha S, Brown JIM. Familial posterior fossa arachnoid cyst. Childs Nerv Syst 2004; 20: 100-3.
  16. Martínez-Lage J, Poza M, Rodríguez-Costa T. Bilateral temporal arachnoid cyst in neurofibromatosis. J Child Neurol 1993; 8: 383-5.
  17. Artigas J, Ribes A, Rovira A, Lorente I, Briones MP. Aciduria glutámica tipo I con quistes aracnoideos. Rev Neurol 1995; 23: 153-6.
  18. Yanaka K, Enomoto T, Nose T, Maki Y. Post-inflammatory arachnoid cyst of the quadrigeminal cistern. Observation of the cyst. Childs Nerv Syst 1998; 4: 302-5.
  19. Gelabert M, Cutrín JM, García A, Pérez A, Fernández JM. Quiste leptomenÍngeo de larga evolución. Neurocrania 2000; 11: 224-32.
  20. Shibata T, Nakamura H,Yamano Y. Intradural arachnoid cyst associated with thoracic spinal compression fracture: 7-year follow up after surgery. Spinal Cord 2001; 39: 599-601. 22. Marcoux J, Roy D, Bojanowski MW. Acquired arachnoid cyst after a coil-ruptured aneurysm. J Neurosurg 2002; 97: 722.
  21. Santamarta D, Aguas J, Ferrer E. The natural history of arachnoid cyst: endoscopic and cine-mode MRI evidence of a slit-valve mechanism. Minim Invasive Neurosurg 1995; 38: 133-7.
  22. Arunkumar MJ, Haran RP, Chandy MJ. Spontaneous fluctuation in the size of a midline posterior fossa arachnoid cyst. Br J Neurosurg 1999; 13: 326-8.
  23. Ruscalleda J, Guardia E, Dos Santos FM. Dynamic study of arachnoid cysts with metrizamide. Neuroradiology 1980; 20: 185-9.
  24. Gosalakkal JA. Intracranial arachnoid cysts in children: A review of pathogenesis, clinical features, and management. Pediatr Neurol 2002; 26: 93-8.
  25. Rengachary SS, Watanabe I. Ultraestructure and pathogenesis of intracranial arachnoid cysts. J Neuropathol Exp Neurol 1981; 40: 61-83.
  26. Lena G, Erdincler P, Van Calenberg F, Genitori L, Choux M. Les kystes arachnodiens temporo-sylviens chez la™enfant. Neurochirurgie 1996; 42: 29-34.
  27. Oberbauer RW, Haase J, Pucher R. Arachnoid cysts in children: a European co-operative study. Childs Nerv Syst 1992; 8: 281-6.
  28. Galassi E, Fiazza G, Gaist G, Frank F. Arachnoid cysts of the middle cranial fossa: a clinical radiological study of 25 cases treated surgically. Surg Neurol 1980; 14: 211-9.
  29. Gelabert M, Prieto A, GonzÁlez-García J, Abdulkader L, Pravos AG, García A. Quiste aracnoideo intraventricular en el adulto. Rev Neurol 1997; 25: 1095-8.
  30. Gelabert M, García A, García A, Prieto A, GonzÁlez J, Bandín FJ, et al. Quiste aracnoideo interhemisférico aracnoideo en el anciano. Neurocirugía 1997; 8: 233-6.
  31. Caruso R, Salvati M, Cervoni L. Primary intracranial arachnoid cyst in the elderly. Neurosurg Rev 1994; 17: 195-8.
  32. Shaw CM, Alvord EC Jr. Congenital arachnoid cyst and their differential diagnosis. In Vinken PJ, Bruyn GW, eds. Handbook of clinical neurology. Vol. 31. Amsterdam: North Holland; 1977. p. 75-136.
  33. Martínez-Lage JF, Poza M, Sola J, Puche A. Congenital arachnoid cyst of the lateral ventricles in children. Childs Nerv Syst 1992; 8: 203-6.
  34. Díaz P, Hernández J, Maíllo A, Morales F, Gómez JA. Quiste aracnoideo intraventricular. Neurocirugía 1995; 4: 331-5.
  35. Acar O, Kocaogullar Y, Guiney –. Arachnoid cyst within the fourth ventricle: a case report. Clin Neurol Neurosurg 2003; 105: 93-4.
  36. Wester K. Peculiarities of intracranial arachnoid cysts: Location, sidedness, and sex distribution in 126 consecutive patients. Neurosurgery 1999; 45: 775-9.
  37. Sommer IEC, Smith LME. Congenital supratentorial arachnoidal and giant cysts in children: a clinical study with arguments for a conservative approach. Childs Nerv Syst 1997; 13: 8-12.
  38. Martínez-Lage JF, Ruiz-Macià D, Valenti JA, Poza M. Development of a middle fossa arachnoid cyst. Childs Nerv Syst 1999; 15: 94-7.
  39. Larsen WJ. Development of the brain and cranial nerves. In Larsen WJ, ed. Human embryology. New York: Churchill-Livingstone; 1997. p. 411-50.
  40. Erguín R, Ökten AI, Beskonakli E, Anasiz H, Erguígoe…Nr F, Taskin Y. Unusual complication of arachnoid cyst: Spontaneous rupture into the subdural space. Acta Neurochir (Wien) 1997; 139: 692-4.
  41. Gelabert-GonzÁlez M, Fernández-Villa JM, Cutrín-Prieto JM, García-Allut A, Martínez-Rumbo R. Arachnoid cyst rupture with subdural hygroma. Report of three cases and literature review. Childs Nerv Syst 2002; 18: 609-13.
  42. Cakir E, Kayhankuzeyli O, Sayin OC, Peksoylu B, Karaarsalan G. Arachnoid cyst rupture with subdural hygroma: Case report and literature review. Neurocirugía 2004; 15: 72-5.
  43. Martín S. Quistes aracnoideos revelados por un síndrome de hipertensión endocraneal tras traumatismo craneal. Neurocirugía 1990; 1: 223-5.
  44. Baykal S, Sari A, Kuzeyli K, Akturk F. Hirsutism as a first manifestation of a giant arachnoid cyst of sylvian fissure. Neurosurg Rev 1996; 19: 279-80.
  45. Adan L, Bussieres L, Dinand V, Zerah M, Pierre-Khan A, Brauner R. Growth, puberty and hypothalamic-pituitary in child suprasellar arachnoid cyst. Eur J Pediatr 2000; 159: 348-55.
  46. Koch CA, Voth D, Kraemer G, Schwarz M. Arachnoid cysts: does surgery improve epileptic seizures and headaches? Neurosurg Rev 1995;18: 173-81.
  47. Arai H, Sato K. Posterior fossa cysts: clinical, neuroradiological and surgical features. Childs Nerv Syst 1991; 7: 156-64.
  48. Miyagami M, Tsubokawa T. Histological and ultrastructural findings of bening intracranial cysts. Noshuyo Byori 1993; 10: 151-60.
  49. Schachenmayr W, Friede RL. Fine structure of arachnoid cysts. Exp Neurol 1978; 38: 434-6.
  50. Bannister CM, Russell SA, Rimmer S, Mowle DH. Fetal arachnoid cysts: Their site, progress, prognosis and differential diagnosis. Eur J Pediatr Surg 1999; 9 (Suppl 1): 27-8.
  51. Barjot P, von Theobald P, Refahi N, Delautre V, Herlicoviez M. Diagnosis of arachnoid cyst on prenatal ultrasound. Fetal Diagn Ther 1999; 14: 306-9.
  52. Brookes ML, Jolesz FA, Patz S. MRI of pulsatile CSF motion within arachnoid cysts. Magn Reson Imaging 1988; 6: 575-84.
  53. Yamauchi T, Saeki N,Yamaura A. Spontaneous disappearance of temporo-frontal arachnoid cyst in a child. Acta Neurochir (Wien) 1999;141: 537-40.
  54. Artico M, Cervoni L, Salvati M, Fiorenza F, Caruso R. Supratentorial arachnoid cysts: clinical and therapeutic remarks on 46 cases. Acta Neurochir (Wien) 1995; 132: 75-8.
  55. Hinojosa J, Esparza J, Muñoz MJ, Valencia J. Tratamiento endoscópico de los quistes aracnoideos supraselares. Neurocirugía 2001; 12: 482-8.
  56. Germano A, Caruso G, Caffo M, Baldari S, Calisto A, Meli F, et al. The treatment of large supratentorial arachnoid cysts in infants with cystperitoneal shunting and Hakim programmable valve. Childs Nerv System 2003; 19: 166-73.
  57. Gómez CI, García I, Galán L, Jiménez-Torres MJ, Simón-Heras R, Valencia J, et al. Quistes aracnoideos intracraneales. Estudio de una serie de 35 casos. Rev Neurol 2001; 33: 305-11.

Extraído de:

  1. GELABERT-GONZÁLEZ

REV NEUROL 2004; 39 (12): 1161-1166

 

 

Siringomielia

¿Qué es la siringomielia?

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Este quiste se conoce como syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la médula espinal. Puesto que la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este daño causa dolores, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremos, especialmente en las manos. Cada paciente tiene una combinación distinta de síntomas.

Otros trastornos más comunes comparten los síntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha dificultado el diagnóstico. Sin embargo, el surgimiento de la resonancia magnética (RM), ha aumentado notablemente el número de casos de siringomielia diagnosticados en las etapas iniciales del trastorno.

Cerca de 21.000 pacientes padecen de siringomielia en EEUU y una cifra similar se cree que existe en Europa. Los síntomas comienzan generalmente al inicio de la edad adulta y tienden a desarrollarse lentamente, aunque pueden iniciarse repentinamente al toser o hacer esfuerzos. Si no se trata quirúrgicamente, la siringomielia a menudo conduce a una debilitación progresiva en los brazos y las piernas, pérdida de sensación en las manos y dolores crónicos y severos.

 

¿Qué causa la siringomielia?

Un líquido (parecido al agua) conocido como líquido céfalo-raquídeo (LCR) fluye normalmente en la médula espinal y el cerebro, transportando alimentos y residuos. También sirve para amortiguar el encéfalo.

Una variedad de problemas médicos puede obstruir el flujo normal del LCR y redirigirlo hacia la médula espinal misma. Por razones que apenas comienzan a entenderse, esto da lugar a la formación del syrinx, el cual se llena del LCR. Las diferencias de presión a lo largo de la médula espinal hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. Los investigadores creen que este movimiento continuo del líquido da lugar al crecimiento del quiste y causa daños adicionales a la médula espinal.

 

¿Cuáles son las diversas formas de siringomielia?

Generalmente, hay dos formas de siringomielia. En la mayoría de los casos, el trastorno se relaciona con una anomalía en el cerebro conocida como malformación de Chiari tipo I, llamada así por el médico que la describió primero. Esta anomalía anatómica hace que la parte inferior del cerebelo se desplace de su posición normal en la parte posterior de la cabeza hacia la región cervical (o del cuello) del canal espinal. Un syrinx puede entonces desarrollarse en la región cervical de la médula espinal. Debido a que una vez se pensó que existe una relación entre el cerebro y la médula espinal en este tipo de siringomielia, los médicos a veces la llaman siringomielia comunicante. En este caso, los síntomas comienzan entre las edades de 25 y 40 años y generalmente pueden empeorarse al hacer fuerza o cualquier actividad que cause que la presión del LCR fluctúe repentinamente. Sin embargo, algunos pacientes pueden permanecer estables por largos períodos. Algunos pacientes que padecen de esta forma de siringomielia, también padecen de hidrocefalia, en la cual el LCR se acumula en el cerebro, o de una condición llamada aracnoiditis, en la cual se inflama una capa de la médula espinal llamada membrana aracnoides.

El segundo tipo de siringomielia ocurre como consecuencia de complicaciones en casos de traumatismos, meningitis, hemorragias, tumores o aracnoiditis. En este caso, el syrinx o quiste se forma en un segmento de la médula espinal afectado por una de las condiciones mencionadas. El syrinx comienza a crecer. A esto se le conoce a veces como siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolores, debilidad y pérdida de la sensación en el lugar donde ocurrió el traumatismo.

El síntoma principal de la siringomielia postraumática es el dolor, que puede extenderse desde el sitio de la lesión, hacia arriba. Los síntomas, tales como dolores, entumecimiento, debilidad y alteración de la sensación de temperatura, pueden afectar solamente un lado del cuerpo. La siringomielia también puede afectar la sudoración, la función sexual y, posteriormente, el control de la vejiga y de los intestinos.

Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque no son muy frecuentes. También, existe una forma del trastorno que involucra una parte del tronco cerebral llamada bulbo encefálico. El bulbo encefálico controla muchas de nuestras funciones vitales, tales como la respiración y el ritmo cardíaco. Cuando se afecta el bulbo encefálico, la condición se denomina siringobulbia.

 

¿Cómo se diagnostica la siringomielia?

En la actualidad, los médicos utilizan la resonancia magnética (RM) para diagnosticar la siringomielia. La RM toma imágenes de las estructuras del cuerpo, tales como el cerebro y la médula espinal, con un alto nivel de detalle. Esta prueba muestra el syrinx en la médula espinal o cualquier otra condición, tal como la presencia de un tumor. La RM es una prueba inocua, no causa dolor, provee un alto grado de información y ha mejorado mucho el diagnóstico de la siringomielia.

El médico puede solicitar la realización de pruebas adicionales para ayudar a confirmar el diagnóstico. Una de estas pruebas se llama electromiografía (EMG por su sigla en inglés), que mide la debilidad muscular), o potenciales evocados somestésicos (PES) para evaluar la vía sensitive en la médula y tronco cerebral. El médico puede también medir la presión del LCR y analizarlo mediante una prueba llamada punción lumbar. Además, una tomografía computarizada (TAC) de la cabeza de un paciente podría revelar la presencia de tumores y de otras anomalías tales como la hidrocefalia.

Además de las pruebas RM y TAC existe otra prueba llamada mielografía, la cual toma imágenes similares a las radiografías y requiere un medio de contraste yodado. Desde la aparición de la RM, rara vez se necesita la mielografía para diagnosticar la siringomielia.

 

¿Cómo se trata la malformación de Chiari y la siringomielia?

Generalmente, se recomienda la cirugía a los pacientes que padecen de siringomielia. El objetivo principal de la cirugía es proporcionar más espacio para el cerebelo (malformación de Chiari) en la base del cráneo y parte superior del cuello, sin entrar al cerebro o la médula espinal. Esto permite que la cavidad primaria se aplane o desaparezca. Si la siringomielia es causada por un tumor, el tratamiento preferido es la extirpación del tumor, con lo que casi siempre se elimina el syrinx.

La cirugía permite que los síntomas se estabilicen o mejoren en la mayoría de los pacientes. Los retrasos en el tratamiento pueden causar una lesión irreversible de la médula espinal. La reaparición de la siringomielia después de la cirugía puede requerir operaciones adicionales; sin embargo, puede que las operaciones no sean totalmente eficaces a largo plazo.

En algunos pacientes podría ser necesario drenar el syrinx, lo cual se puede lograr usando un catéter, tubos y válvulas de drenaje. Este sistema también se conoce como derivación (shunt en inglés). Las derivaciones se utilizan en las formas comunicantes y no comunicantes de la siringomielia. Primero, el cirujano debe localizar el syrinx. Luego se coloca una derivación en el syrinx haciendo que el extremo opuesto drene el LCR en una cavidad del cuerpo, generalmente el abdomen. Este tipo de derivación se conoce como derivación ventrículo-peritoneal y se utiliza en los casos que también presentan hidrocefalia. Una derivación puede disminuir la progresión de los síntomas de la siringomielia al drenar el líquido del syrinx y aliviar el dolor, la cefalea (dolor de cabeza) y la rigidez. Generalmente los síntomas continúan si no se corrige la anomalía.

La decisión de utilizar una derivación requiere una extensa discusión entre el médico y el paciente, pues este procedimiento conlleva el riesgo de lesión a la médula espinal, infecciones, obstrucciones o hemorragias y puede que no funcione para todos los pacientes. En el caso de la siringomielia relacionada con traumatismo, el cirujano opera al nivel de la lesión inicial. El quiste se vacía en la cirugía, pero generalmente se necesita colocar un tubo o una derivación para impedir que se expanda de nuevo.

No existen medicamentos que puedan tratar y curar la siringomielia. La radioterapia produce pocos beneficios excepto ante la presencia de un tumor. En estos casos, puede frenar el crecimiento de la cavidad y ayudar a aliviar el dolor.

Cuando no existen síntomas, generalmente la siringomielia no se trata. En otros casos, el médico puede recomendar no tratar la condición en pacientes de edad avanzada o en casos donde los síntomas no progresen.

Independientemente de si reciben o no tratamiento, a los pacientes de siringomielia se les recomendará evitar las actividades que requieran hacer esfuerzos.

 

¿Qué tipo de investigación se está llevando a cabo?

Las causas exactas de la siringomielia siguen siendo desconocidas. Los científicos a nivel mundial continúan investigando los mecanismos que conducen a la formación de los syrinx en la médula espinal. Por ejemplo, se ha descubierto que a medida que late el corazón, el líquido del syrinx es bruscamente forzado hacia abajo. También se ha demostrado la presencia de un bloqueo en el flujo del LCR que normalmente sale y entra a la cabeza durante cada latido del corazón.

Las técnicas quirúrgicas también están siendo refinadas por la comunidad de investigación neuroquirúrgica. Actualmente, se está evaluando un tipo de tratamiento donde los neurocirujanos realizan un procedimiento de descompresión en el cual la duramadre, una membrana resistente que recubre el cerebelo y la médula espinal, se expande a través de un injerto (duraplastia). Este procedimiento, similar a la ampliación de una prenda de vestir, amplía el área alrededor del cerebelo y de la médula espinal, mejorando así el flujo del LCR y eliminando el syrinx.

Es también importante entender el papel de los defectos congénitos en el desarrollo de malformaciones del cerebelo que pueden conducir a la siringomielia. Saber cuándo ocurren estos defectos durante el desarrollo del feto puede ayudarnos a entender éste y otros trastornos similares y conducirnos a tratamientos preventivos que podrían detener el desarrollo de muchas anomalías congénitas.

Se ha demostrado que el consumo de suplementos dietéticos de ácido fólico durante el embarazo reduce el número de casos de ciertos defectos congénitos (espina bífida).

La tecnología de diagnósticos es otra área de la investigación constante. La RM ya ha permitido a los científicos detectar condiciones en la médula espinal, incluyendo la siringomielia, incluso antes de que aparezcan los síntomas. Una nueva tecnología, conocida como la RM dinámica, permite que los investigadores observen el líquido espinal que circula dentro del syrinx. Las exploraciones de la TAC permiten que los médicos visualicen anomalías en el cerebro. Otras pruebas de diagnóstico también han mejorado sustancialmente con la disponibilidad de nuevos medios de contraste no tóxicos. En el futuro, los pacientes pueden contar mejores técnicas gracias a los esfuerzos actuales de la investigación científica.

 

 

Tumor cerebral primario

Definición: Un tumor cerebral es una masa formada por el crecimiento de células anormales o proliferación incontrolada de células en el cerebro. Los tumores cerebrales primarios involucran a cualquier masa que se origina en el cerebro y no que se disemine hasta el cerebro desde otra parte del cuerpo.

 

Causas, incidencia y factores de riesgo: El tumor cerebral primario es cualquier tumor que se origine en el cerebro. Los tumores se pueden localizar en un área pequeña, y se clasifican en invasivos (se propagan a áreas cercanas), benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Los tumores pueden destruir directamente células cerebrales y también pueden causar daño indirecto a las células debido a la inflamación, compresión por el crecimiento del tumor, edema cerebral (hinchazón del cerebro) y aumento de la presión intracraneal (la presión dentro del cráneo).

La clasificación de los tumores cerebrales depende del sitio exacto del tumor, del tipo de tejido involucrado, del comportamiento benigno o maligno del tumor y de otros factores. La causa de los tumores cerebrales primarios se desconoce, pero algunos tumores, como el retinoblastoma, tienden a ser hereditarios y otros, como el craneofaringioma, son congénitos.

Los tumores pueden aparecer a cualquier edad, pero muchos de ellos tienen una edad particular en la cual son más comunes. Los tumores cerebrales más comunes en la niñez son astrocitoma, meduloblastoma, ependimoma y glioma del tronco del encéfalo. Los gliomas representan el 75% de los tumores en pediatría, pero sólo el 45% en adultos. Fuera de los retinoblastomas, la mayoría de los tumores cerebrales son raros en el primer año de vida.

Los tumores del sistema nervioso en la niñez se clasifican como: infratentorial (localizado debajo de la tienda del cerebelo), o sea que está en el tercio posterior del cerebro; y supratentorial, que está en los dos tercios anteriores del cerebro.

Los tumores del sistema nervioso central representan cerca del 20% de todos los cánceres de la niñez y, en cuanto a su incidencia, solamente son superados por las leucemias. La mitad de los tumores cerebrales en niños son infratentoriales. La incidencia anual en niños menores de quince años es de 3 por cada 100.000 y cada año se presentan más de 1.200 casos nuevos.

Los síntomas específicos, tratamiento y pronóstico varían de acuerdo con el sitio y tipo de tumor, y con la edad y el estado general de salud de la persona.

 

INFORMACIÓN ESPECÍFICA DEL TIPO DE TUMOR

Astrocitoma cerebeloso:

Representa del 10 al 30% de los tumores cerebrales pediátricos (edad pico de 5 a 8 años)

Usualmente benigno, quístico y de crecimiento lento

Generalmente los signos son torpeza en una mano, marcha espástica (tropezando hacia un lado), dolor de cabeza y vómito

El fundamento del tratamiento es la extirpación quirúrgica del tumor, pero si no es posible realizar una extirpación total, la radioterapia puede ser de gran ayuda.

La quimioterapia generalmente se realiza en casos de tumores progresivos que no se pueden extirpar.

La tasa de curación basada en el tipo de tumor se da entre un 38 a 94%.

Meduloblastoma:

Es el tumor cerebral pediátrico más común (del 20 al 25% de los tumores de la fosa posterior).

Es más frecuente en niños que en niñas y más en bebés que en niños mayores y adultos, con edad pico de 3 a 5 años.

Los signos que se presentan son dolor de cabeza, vómito, ataxia y letargo. Puede propagarse (metástasis) por la espina dorsal.

La extirpación quirúrgica por sí sola no es curativa y, a menudo, se usa junto con radioterapia o quimioterapia.

Los niños menores de tres años a menudo obtienen resultados desalentadores. Existe una alta incidencia de la enfermedad metastásica en el momento del diagnóstico en este grupo de edad y se utilizan dosis bajas de radiación con estos pacientes.

Cerca del 30 al 50% de los niños están libres de la enfermedad en diez años.

Si hay una recaída, ésta ocurre dentro de los primeros cinco años de terapia.

Ependimoma:

Representa del 8 al 10% de los tumores pediátricos (el tercero más común).

Los índices de crecimiento del tumor varían.

Los tumores se localizan en los ventrículos del cerebro y obstruyen el flujo del LCR.

Los signos que se presentan son dolor de cabeza, vómito y ataxia.

La terapia sola o combinada abarca cirugía, radioterapia y quimioterapia.

La supervivencia, en general, es de menos del 30%. Los tumores de bajo grado tienen una tasa de supervivencia del 80% a 5 años y los tumores de alto grado pueden ser mortales.

Glioma del tronco del encéfalo:

Tumores de la protuberancia y el bulbo encefálico.

Casi exclusivo de los niños.

Representa del 10 al 15% de los tumores cerebrales primarios en los niños. El promedio de edad es de 6 años.

Puede crecer hasta alcanzar gran tamaño, antes de presentarse los síntomas.

Los signos que se presentan son: visión doble, debilidad facial, dificultad para caminar y vómito.

La extirpación quirúrgica es, a menudo, difícil debido a la localización del tumor.

La radioterapia y la quimioterapia se usan para disminuir el tamaño del tumor y así prolongar la vida.

La tasa de supervivencia a los cinco años es del 20 al 30% generalmente.

Craneofaringioma:

El tumor está localizado cerca de la hipófisis y el hipotálamo.

Es a menudo benigno.

Debido a su cercanía a estructuras vitales hace difícil su extirpación.

Es poco común y representa menos del 5% de los tumores cerebrales de la niñez. La edad promedio es de los 7 a los 12 años.

Los signos que se presentan son: cambios en la visión, dolor de cabeza, aumento de peso, cambios endocrinos.

Se trata con terapia combinada, usualmente cirugía y radioterapia.

Las tasas de supervivencia y curación son favorables, aunque pueden persistir la disfunción endocrina y los efectos de la radiación en los procesos cognitivos (capacidad para pensar).

Existe controversia acerca del método óptimo de terapia para el craneofaringioma.

Síntomas

– Dolor de cabeza

comienzo reciente de un nuevo tipo

persistente

empeora al despertar

– Vómito

posiblemente acompañado de náuseas

más frecuente e intenso por la mañana

Cambios en la personalidad y cambios en el comportamiento

– Inestabilidad emocional, cambios emocionales rápidos

– Deterioro intelectual

– pérdida de la memoria

– dificultad para calcular

– deterioro del juicio

– Crisis convulsivas nuevas

– Disminución del nivel de conciencia (disminución del estado de alerta)

 

Signos clínicos

cambios en la visión (doble, disminuida)

pérdida de la audición

disminución de sensibilidad de una parte del cuerpo

debilidad de una parte del cuerpo

problemas del lenguaje

disminución en la coordinación, torpeza, caídas

Fiebre (algunas veces)

Debilidad, letargo

Sensación de malestar general (malestar general)

Reflejo de Babinski positivo

Posición de descerebración

Posición de decorticación

 

EN NIÑOS MENORES DE UN AÑO

Fontanelas abultadas

Suturas separadas

Opistótonos

Aumento en la circunferencia de la cabeza

Ausencia de reflejo rojo en los ojos (palidez retiniana)

Nota: los síntomas específicos pueden variar.

 

Síntomas adicionales que pueden estar relacionados con esta enfermedad:

Problemas de la lengua

Dificultad para tragar

Disminución del olfato

Obesidad

Movimiento incontrolable

Movimiento disfuncional

Ausencia de menstruación

Hipo persistente

Temblor de mano

Parálisis facial

Anomalías en el movimiento de los ojos

Pupilas de diferente tamaño

Movimientos incontrolables del ojo

Párpado caído

Confusión

Ausencia temporal de la respiración (pausas de apnea)

Comportamiento inusual o extraño

 

Signos y exámenes

El examen muestra, a menudo, signos neurológicos generales o focales que son específicos del sitio del tumor. Algunos tumores no muestran síntomas hasta que ya son bastante grandes y causan rápido deterioro neurológico, mientras que otros se caracterizan por los síntomas progresivos lentos. La mayoría de los tumores muestra signos típicos de masas que ocupan espacio (lesión ocupante de espacio: LOE), los cuales causan aumento de la presión intracraneal y compresión del tejido cerebral.

El diagnóstico se puede confirmar y el tumor localizar mediante:

TAC cerebral

RM cerebral

Angiografía cerebral

EEG: revela anomalías focales (localizadas)

Examen del tejido extirpado del tumor durante cirugía o mediante biopsia estereotáctica, guiada por TAC/RM: se usa para confirmar el tipo exacto de tumor

Examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) que puede revelar células cancerígenas

 

Tratamiento

Un tumor cerebral primario se debe tratar rápidamente, ya que, en muchos casos, el tratamiento temprano aumenta las posibilidades de un buen resultado.

El tratamiento varía de acuerdo con el tamaño, tipo de tumor y la salud general de la persona. Los objetivos son: curar la enfermedad, aliviar los síntomas, mejorar la función y el bienestar de la persona.

Se aconseja la cirugía para la mayoría de los tumores cerebrales primarios. Algunos se pueden extirpar totalmente. En otros casos, cuando los tumores son profundos o se han infiltrado en el tejido cerebral, se puede reducir su tamaño por medio de la extirpación de gran parte de la masa que compone el tumor. La cirugía puede reducir la presión intracraneal y aliviar los síntomas en los casos en los que no se puede extirpar el tumor. La cirugía estereotáxica (guiada por TC) puede ayudar a extirpar tumores profundos.

La radioterapia y algunos medicamentos contra el cáncer (quimioterapia) pueden ser aconsejables para los tumores que son sensibles a este tratamiento.

Otros medicamentos pueden ser:

  • Corticosteroides, como dexametasona, para reducir la hinchazón cerebral
  • Diuréticos osmóticos, como úrea o manitol, para reducir la hinchazón cerebral y el aumento de la presión intracraneal asociada
  • Anticonvulsivantes, como fenitoína, para disminuir las crisis convulsivas
  • Analgésicos para controlar el dolor
  • Antiácidos o bloqueadores histamínicos para controlar las úlceras por estrés

Las medidas de bienestar y de seguridad, la fisioterapia, la terapia ocupacional y otras similares pueden mejorar la calidad de vida de la persona.

Los grupos de apoyo, asesorías y medidas similares pueden ayudar a sobrellevar la enfermedad.

La asesoría legal ayuda en la formulación de las directrices por seguir, como, por ejemplo, la elaboración de un poder legal por anticipado para enfrentar los casos en los cuales se puede presentar la disminución de las facultades físicas e intelectuales del paciente.

 

Grupos de apoyo: El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupo de apoyo para el cáncer.

 

Complicaciones de la cirugía:

Herniación del cerebro (a menudo mortal)

Lesiones neurológicas profundas, permanentes o progresivas

Pérdida de la capacidad para interactuar

Pérdida de la capacidad para el normal desempeño y el autocuidado

Efectos secundarios de los medicamentos, incluyendo la quimioterapia

Efectos secundarios de los tratamientos con radiación

Recurrencia del crecimiento del tumor

 

Situaciones que requieren asistencia médica:

Se debe buscar asistencia médica si se presentan dolores de cabeza nuevos y persistentes u otros síntomas que sugieran la presencia de un tumor primario.

Asimismo, la persona debe acudir al médico o ir a urgencias en caso de presentar convulsiones o un desarrollo repentino de somnolencia o letargo, trastornos en la visión o deterioro del lenguaje.

 

 

Espina bífida y espina bífida oculta

 

La espina bífida es una malformación congénita (adquirida durante la gestación) que se produce en dos de cada 5.000 recién nacidos y que aparece cuando el tubo neural del feto, el órgano que recubre la médula espinal, no se cierra bien, dejando parte de la médula al descubierto y en contacto con el exterior. Dependiendo de la altura de la lesión y de la extensión de la misma se producen diferentes alteraciones neurológicas, en el movimiento y en el funcionamiento de los órganos.

 

Causas

Se desconocen las causas concretas de la espina bífida, aunque se sabe que influyen alteraciones genéticas y factores exógenos, como la edad maternal (se producen más casos entre madres adolescentes), el orden de nacimiento (es más frecuente entre los primogénitos), los antecedentes de abortos y una alimentación inadecuada, pobre en vitaminas y minerales. También se sabe que una insuficiente ingestión de folatos – sustancias naturales presentes en frutas y verduras – por parte de la madre puede elevar el riesgo de la malformación.

 

Síntomas

Existen diversos grados de afectación de la espina bífida, según la altura en la que se encuentre afectada la médula. En general, cuanto más cerca de la cabeza se encuentra la lesión, mayores pueden ser los problemas que puedan aparecer. Si el nivel de la lesión es bajo (zona lumbar-sacra) pueden aparecer trastornos de movilidad corregibles con ortopedia, si es más alto (torácico-cervical) es probable que el paciente no pueda andar por sí mismo.

A veces la espina bífida se acompaña de hidrocefalia, un exceso de líquido cefalorraquídeo en el interior del cerebro, pero también puede provocar trastornos en la función motora y en el aparato digestivo. La mayoría de las personas afectas por espina bífida tienen una inteligencia normal, pero sus problemas en otros sistemas pueden ocasionar deficiencia en el aprendizaje. Sin embargo, en otros casos, la malformación puede llegar a pasar completamente desapercibida e incluso no ser detectada nunca por los médicos.

 

Tipos

Espina bífida oculta: aunque parte de la médula no está completamente cubierta por hueso de la columna vertebral, la médula espinal y su recubrimiento están intactos, por lo que no produce ningún problema. Muchas personas tienen espina bífida oculta sin saberlo, conviene saber que es un factor de riesgo de que la malformación aparezca en sus hijos, por lo que es muy importante que realicen una consulta preconcepcional y tomen suplementos de ácido fólico.

 

Meningocele: el fallo en la formación de los arcos vertebrales posteriores produce un tumor de grasa que se ubica en la médula generalmente a la altura lumbo-sacra. Es una forma que normalmente no daña a los nervios y no suele ser causa de incapacidad. También es un tipo poco común.

 

Mielomeningocele: se trata de un tipo frecuente y más grave de espina bífida. El quiste no sólo afecta a las meninges y al líquido cefalorraquídeo, sino también a los nervios y en parte a la médula espinal. Puede aparecer pérdida de sensibilidad por debajo de la región afectada, problemas intestinales y de incontinencia. Suele estar acompañado de hidrocefalia.

 

Diagnóstico

La detección de la espina bífida en el feto puede realizarse durante las 20 primeras semanas del embarazo con un análisis de sangre de la madre, en el que los niveles de determinadas proteínas indican la posibilidad de la malformación. Otros métodos diagnósticos son la ecografía prenatal o la amniocentesis (análisis del líquido amniótico).

 

Tratamiento

No existe una curación definitiva de la espina bífida, pero sí diversos abordajes que contribuyen a minimizar las consecuencias de la enfermedad y a mejorar la calidad de vida.

El tratamiento quirúrgico está indicado en los casos en que sea necesario reparar y cerrar la lesión, corregir los problemas ortopédicos (luxaciones de cadera o de tobillo), así como los de intestino y vejiga y tratar la hidrocefalia.

Además de la cirugía, que no se emplea en todos los casos, con frecuencia se precisa rehabilitación y aparatos ortopédicos, productos farmacéuticos especiales, como las sondas urológicas, los lubricantes, colectores peneanos, bolsas colectoras o compresas urológicas. También puede necesitarse medicación específica. Hay que tener en cuenta que muchos niños con espina bífida tienen alto riesgo de desarrollar alergia al látex.

 

Prevención

La espina bífida se puede prevenir tomando suplementos de folatos al menos un mes antes de la concepción y durante los primeros tres meses del embarazo.

 

 

Neuralgia del Trigémino. Neuralgia del Glosofaríngeo

 

Del cerebro salen 12 nervios (llamados nervios craneales), que se dirigen directamente a varias partes de la cabeza. A excepción del nervio craneal VIII, que procesa la audición y ayuda al mantenimiento del equilibrio, los nervios craneales III al XII controlan los movimientos de los ojos, la lengua, la cara y la garganta. Los nervios craneales V y IX reciben la sensibilidad de la cara, la lengua y la garganta. El nervio craneal I es el nervio olfatorio, o nervio del olfato. El nervio craneal II es el nervio óptico o nervio de la visión. Un trastorno en cualesquiera de estos nervios craneales puede producir una grave pérdida de su función, pero los trastornos más frecuentes son básicamente tres: la neuralgia del trigémino, la neuralgia glosofaríngea y la parálisis de Bell.

 

 

Neuralgia del trigémino

El nervio trigémino transmite las sensaciones

desde la cara hasta el cerebro.

La neuralgia del trigémino produce dolor

en diversas áreas inervadas por este nervio.

 

 

Neuralgia del trigémino

También conocida como tic doloroso, la neuralgia del trigémino se caracteriza por la disfunción del nervio trigémino (nervio craneal V), que conduce la información de la sensibilidad de la cara al cerebro.

Su disfunción produce episodios de dolor grave y punzante de algunos segundos a minutos de duración. La neuralgia del trigémino puede afectar a los adultos de cualquier edad, pero el trastorno es más frecuente en la gente mayor. No se conoce su causa.

 

Síntomas

El dolor puede aparecer espontáneamente, pero a menudo se desencadena cuando se toca un punto en particular (punto gatillo) o por actividades como lavarse los dientes o masticar. Inmediatamente pueden sentirse en cualquier parte de la mitad inferior de la cara ráfagas repetidas de dolor intensísimo como si se tratara de relámpagos. La mayoría de las veces el dolor se nota en la zona de la mejilla cerca de la nariz o en el área de la mandíbula. Las crisis de dolor pueden repetirse hasta unas cien veces al día, llegando a veces a producir una incapacidad total.

 

Diagnóstico

Aunque no existen pruebas específicas para identificar la neuralgia del trigémino, su diagnóstico es fácil dadas las características del dolor. Los médicos también intentan descartar otras causas posibles de dolor facial, como enfermedades de la mandíbula, de los dientes o de los senos, o bien una compresión del nervio trigémino por un tumor o un aneurisma.

 

Tratamiento

Los analgésicos clásicos no suelen ser útiles ya que los episodios de dolor son breves y recidivantes, pero otros fármacos suelen aliviarlo, especialmente los anticonvulsivantes (que estabilizan las membranas de los nervios). Primero se suele probar la carbamazepina, pero puede prescribirse la fenitoína si aquélla no da resultados o produce reacciones adversas graves. En algunos casos pueden ser eficaces el baclofeno y algunos antidepresivos. Son frecuentes las remisiones espontáneas, aunque a menudo los episodios pueden estar separados por largos intervalos de tiempo sin síntomas.

A veces la neuralgia del trigémino se produce como consecuencia de una arteria que discurre por un trayecto anómalo y que comprime el nervio adyacente al cerebro. En esos casos está indicado el tratamiento quirúrgico, que consiste en apartar dicha arteria del nervio, con lo que se consigue aliviar el dolor por lo menos durante algunos años.

Cuando el dolor no responde a los fármacos o si una persona no puede ser operada por cualquier motivo, puede recurrirse a una intervención menos invasiva que consiste en la lesión por radiofrecuencia o la inyección de glicerol en el nervio para bloquear su función.

 

 

Neuralgia glosofaríngea

La neuralgia glosofaríngea es un síndrome poco frecuente caracterizado por episodios recidivantes de dolor intenso en la parte posterior de la garganta cerca de las amígdalas, afectando a veces al oído del mismo lado.

La neuralgia glosofaríngea suele iniciarse después de los 40 años de edad y es más frecuente en los varones que en las mujeres. Se desconoce su causa.

 

Síntomas

Al igual que la neuralgia del trigémino, los episodios son intermitentes y breves, pero causan un dolor intensísimo que puede ser desencadenado por algún movimiento como la masticación, la deglución, el habla o el bostezo. El dolor puede durar varios segundos o minutos y suele afectar sólo a un lado.

 

Tratamiento

El tratamiento farmacológico es el mismo que para la neuralgia del trigémino: carbamazepina, fenitoína, baclofeno y antidepresivos.

Cuando falla este tratamiento, es necesario recurrir a la cirugía para bloquear el nervio glosofaríngeo mediante radiofrecuencia o inyección de glicerol en la base del cráneo.

 

 

Parkinson

 

La estimulación cerebral profunda es un procedimiento quirúrgico usado para tratar una variedad de síntomas neurológicos invalidantes, más comúnmente los síntomas debilitantes de la enfermedad de Parkinson, tales como el temblor, la rigidez, el agarrotamiento, el movimiento lento y los problemas para caminar. El procedimiento también se usa para tratar el temblor esencial, un trastorno neurológico común del movimiento. Actualmente, el procedimiento se usa solamente en pacientes cuyos síntomas no pueden ser controlados adecuadamente con medicamentos.

 

La estimulación cerebral profunda usa un dispositivo médico implantado quirúrgicamente operado por un batería llamado neuro estimuladora similar a un marcapasos cardíaco y aproximadamente del tamaño de un cronómetro para enviar estimulación eléctrica a Áreas específicas del cerebro que controlan el movimiento, bloqueando las señales nerviosas anormales que causan el temblor y los síntomas de la enfermedad de Parkinson.

 

Antes del procedimiento, un neurocirujano usa la captación de imágenes por resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TAC) para identificar y ubicar el objetivo exacto dentro del cerebro donde las señales eléctricas nerviosas generan los síntomas de Parkinson. En nuestra Unidad usamos el registro con microelectrodos, que monitoriza la actividad de las células nerviosas en la diana para identificar más específicamente el punto preciso del cerebro que será estimulado. Generalmente, las dianas son el tálamo, el núcleo subtalámico y el globo pálido.

 

El sistema de estimulación cerebral profunda consta de tres componentes: el electrodo, la extensión y el neuro estimulador. El electrodo es un cable delgado y aislado que se inserta a través de un pequeño orificio en el cráneo y se implanta en el cerebro. La punta del electrodo se posiciona dentro de la diana elegida del cerebro.

 

La extensión es un cable aislado que se pasa bajo la piel de la cabeza, el cuello y el hombro, conectando el electrodo al neuro estimulador. El neuro estimulador (el «marcapasos») es el tercer componente y generalmente se implanta bajo la piel cerca de la clavícula. En algunos casos puede implantarse más abajo en el pecho o bajo la piel sobre el abdomen.

 

Una vez que el sistema esté colocado, se envían impulsos eléctricos desde el neuro estimulador hacia el cable de extensión y el electrodo dentro del cerebro. Estos impulsos interfieren y bloquean las señales eléctricas que causan los síntomas de Parkinson.

 

¿Cuáles son las ventajas?

 

A diferencia de cirugías anteriores para Parkinson, la estimulación cerebral profunda no daña el tejido cerebral sano destruyendo las células nerviosas. En cambio, el procedimiento bloquea las señales eléctricas de Áreas específicas del cerebro. Por ello, si se desarrollaran nuevos y más eficaces tratamientos en el futuro, el procedimiento de estimulación cerebral profunda podrá revertirse. Además, la estimulación del neuro estimulador es fácilmente ajustable sin más cirugía si cambia el estado del paciente. Algunos neurólogos describen los ajustes del estimulador como «programación.»

 

¿Cuál es el pronóstico?

 

Aunque la mayoría de los pacientes aún necesita tomar medicamentos después de someterse a estimulación cerebral profunda, muchos pacientes experimentan una reducción considerable de los síntomas de Parkinson y son capaces de reducir mucho sus medicamentos. La cantidad de reducción varía entre los pacientes, pero puede estar considerablemente reducida en la mayoría de ellos. La reducción en la dosis de los medicamentos lleva a una mejora significativa en los efectos secundarios como las discinesias (movimientos involuntarios causados por el uso prolongado de levodopa). En algunos casos, la estimulación en sí puede suprimir las discinesias sin una reducción del medicamento.